佚名 　　肾小球肾炎（glomerulonephritis）是以肾小球损害为主的变态反应性炎症，是一种比较常见的疾病。临床表现主要有蛋白尿，血尿，水肿和 高血压 等。早期症状常不明显，容易被忽略，发展到晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命，是引起肾功能衰竭最常见的原因。肾小球肾炎可为原发性和继发性。原发性肾小球肾炎指原发于肾的独立性疾病。病变主要累及肾。继发性肾小球肾炎的肾病变是其他疾病引起的，或肾病变是全身性疾病的一部分，如 红斑狼疮 性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。此外，血管病变如 高血压 、代谢疾病如 糖尿病 等都可引起肾小球病变。一般所称肾小球肾炎若不加说明常指原发性肾小球肾炎。部分继发性肾小球疾病在其他有关章节叙述。本节仅介绍原发性肾小球肾炎。

佚名 肾小球肾炎（简称肾炎）的病因和发病机制虽然尚水完全明了，但近年来的研究对阐明肾炎的病因和发病机制取得了很大进展。大量实验和临床研究证明肾炎的大多数类型都是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。细胞免疫可能对某些肾炎的发病也有一定作用。 （一）引起肾小球肾炎的抗原 引起肾小球肾炎的抗原物质有些还不了解，已知的大致可分为内源性和外源性两大类。 1．内源性抗原 （1）肾小球本身的成分：肾小球基底膜的成分如层连蛋白和Goodpasture抗原（Ⅳ型胶原羧基端球状部的一种多肽），肾小球毛细血管上皮细胞的Heymann抗原（一种膜糖蛋白），内皮细胞膜抗原，系膜细胞膜抗原等。 （2）非肾小球抗原：核抗原，DNA，免疫球蛋白，免疫复合物，肿瘤抗原，甲状腺球蛋白抗原等。 2．外源性抗原 （1）感染的产物：细菌如链球菌，葡萄球菌，肺炎球菌，脑膜炎球菌，伤寒�菌等。病毒如乙型肝炎病毒，麻疹病毒，EB病毒等。霉菌如白色念珠菌等和寄生虫如疟疾，Manson血吸虫，丝虫等。 （

佚名 肾小球肾炎的命名和分类方法很多，分类的基础和依据各不相同，意见也不完全一致。近三十余年来通过开展肾穿刺活检，对肾炎的病理变化和病变发展过程的认识有了很大提高。肾炎的病理变化与临床发展有密切联系，肾小球肾炎的病理分类对临床治疗和预后有很大帮助，已在各国普遍应用。本节主要根据1982年WHO美国J.Churg教授主持制定的肾小球疾病的病理分类，介绍原发性肾小球肾炎的主要类型（表12-1）及其特点和病理变化。 表12-1 原发性肾小球肾炎的分类 1．肾小球轻微病变 2．局灶性/节段性肾小球硬化 3．局灶性/节段性肾小球肾炎 4．弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） （2）系膜增生性肾小球肾炎 （3）毛

佚名 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis）病变为弥漫性，两侧肾几乎全部肾小球皆受累。这种肾炎常发生于感染以后，故有感染后肾小球肾炎之称。最常见的为A组乙型溶血性链球菌感染，其中以12型、4型、1型及49型与肾炎的关系最为密切。一般发生在链球菌感染后1～3周，是链球菌感染引起的变态反应性疾病，称为链球菌感染后肾炎。除链球菌外，其他细菌如葡萄球菌、肺炎球菌和某些病毒及寄生虫等也可引起这种类型的肾炎。这种肾炎多见于儿童，成人也可发生，但病变往往比儿童严重。一般发病较急，临床主要表现为急性肾炎综合征。 病理变化 病变为弥漫性，两侧肾同时受累。病变进展较快，主要变化为肾小球内细胞增生。早期，肾小球毛细血管充血，内皮细胞和系膜细胞肿胀增生并有少量中性粒细胞浸润。毛细血管通透性增加，血浆蛋白质可以滤过而进入肾球囊。因此，病人的尿液中常有蛋白、红细胞及白细胞。轻型病人，病变可不再发展，以后逐渐

佚名 　　弥漫性系膜增生性肾不球肾炎（diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis）的病变特点为弥漫性肾小球系膜增生。多见于青少年，我国及东方国家比西方国家多见。本病可为原发性，也可在一些全身性疾病时发生，如系统性 红斑狼疮 、过敏性紫癜等。有些迁延性毛细血管内增生性肾小球肾炎病变持续不退，可表现为系膜增生性肾小球肾炎。临床可表现为肉眼或镜下血尿或蛋白尿，或两者兼有。少数表现为肾病综合征。 病理变化 主要病变为肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区增宽（图12-10，图12-11）。毛细血管壁无明显变化，管腔通畅。系膜内可有少数单核细胞和中性粒细胞浸润。病变严重者可引起系膜硬化。 图12-10 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 肾小球系膜区略增宽，系膜细胞数量增多×448 图12-11正常肾小球毛细血管及系膜增生性肾小球肾炎示意图 1．正常肾小球毛细血管及系膜示意图2

佚名 　　弥漫性膜性增生性肾小球肾炎（diffuse membranoproliferative glomerulonephritis）又称系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），其病变特点为弥漫性肾小球毛细血管壁增厚和系膜增生。各种年龄都可发病，但多见于青年和中年人。起病缓慢，是一种慢性进行性疾病。早期症状不明显，临床症状表现不一，常有血尿、蛋白尿。约半数起病时即表现为肾病综合征，并常有 高血压 和肾功能不全。有些病人的血清补体降低，故又称为低补体血症性肾小球肾炎（hypocomplementemic glomerulonephritis）。 病理变化 肾小球系膜细胞和基质增生。系膜区增宽，其间常有数量不等的中性粒细胞浸润。增生的系膜组织逐渐向周围毛细血管伸展，侵入毛细血管基底膜与内皮细胞之间，使毛细血管壁增厚，管腔狭窄（图12-13）。应用银染法可见增厚的毛细血管壁呈车轨状或分层状。由

佚名 弥漫性膜性肾小球肾炎（diffuse membranous glomerulonephritis）的主要病变为弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚，常伴有大量蛋白尿，是引起肾病综合征的主要原因之一。由于肾小球无明显炎症现象，故又称为膜性肾病。起病缓慢，病程长，多见于青年和中年人，儿童患者较少。 病理变化 病变为弥漫性，镜下可见肾小球毛细血管壁增厚，通透性明显增加，早期病变轻，不易察觉，易与轻微病变性肾小球肾炎混淆。随病变进展，管壁增厚逐渐加重。 电镜下可见毛细血管基底膜表面，上皮细胞下，有多数细小的小丘状沉积物。基底膜表面形成许多钉状突起插入小丘状沉积物之间。银染色基底膜及钉状突起呈黑色。钉状突起与基底膜垂直相连形如梳齿（图12-17，图12-18）。免疫荧光法证实沉积物内含免疫球蛋白和补体，多为IgG和C3，沿基底膜表面呈颗粒状荧光。早期沉积物和基底膜钉状突起少而细小，以后逐渐增多、增大，基底膜增厚，钉状突起伸向沉积物表面将沉积物包围，最后大量沉积物被埋藏在增厚的基底膜内，基

佚名 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）（minimal change glomerulonephrits）的病变特点是在光学显微镜下肾小球无明显变化或病变轻微，故名。由于本病肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，故又称为脂性肾病（lipoid nephrosis）。临床上常表现为肾病综合征。脂性肾病多见于小儿，成人患者较少，是引起小儿肾病综合征最常见的原因。在小儿肾病综合征中约65％～85％由脂性肾病引起。成人肾病综合征由脂性肾病引起者约占10％～30％。脂性肾病病变可完全恢复，对皮质激素治疗效果很好。 轻微病变性肾炎与其他类型肾炎不同，电镜观察未找到沉积物，免疫荧光检查也未发现肾小球内有免疫球蛋白或补体。其病因和发病机制尚不清楚。有些现象如有些病人在呼吸道感染后发病，或同时伴有其他过敏性疾病，如过敏性鼻炎和湿疹等，提示可能与免疫机制有关。Hodgkin病患者轻微病变性肾炎发病率较高，而已知Hodgkin病患者常有T细胞功能缺陷，故有人认为这种肾炎的发病可能与T细胞功能异常有关。近来有学者提出

佚名 　　局灶性节段性肾小球肾炎（focal segmental glomerulonephritis）的病变特点为局灶性和节段性，仅累及部分肾小球，而受累肾小球的病变仅限于肾小球毛细血管丛的一部分。局灶性节段性肾小球肾炎可继发于全身性疾病如系统性 红斑狼疮 、过敏性紫癜、结节性多动脉炎和细菌性心内膜炎等。有些为原发性，原因不明。 病理变化 病变主要为毛细血管丛呈节段性增生，病变轻者可自行消退，有些病变严重毛细血管袢可发生节段性坏死、破裂、出血，有纤维蛋白沉积，并可引起血栓形成。肾球囊内的红细胞和纤维蛋白可引起新月体形成。病变部分修复愈合，纤维化后形成节段性瘢痕。 临床病理联系和结局 局灶性节段性肾小球肾炎最常见的症状为镜下或肉眼血尿，有时可出现蛋白尿，偶然可出现肾病综合征，但一般程度较轻。由于病变为局灶性、节段性，故对肾功能影响较小。多数可自行消退，或修复痊愈。有些病人有复发倾向。少数病变广泛者可发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎，引起肾功能

佚名 弥漫性硬化性肾小球肾炎（diffuse sclerosing glomerulonephritis）是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果。大量肾小球纤维化、硬化，原始的病变类型已不能辨认。病人的主要症状为慢性肾功能衰竭。有些病人过去有肾炎的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。 病理变化 两侧肾对称性萎缩变小，色苍白，表面呈弥漫性细颗粒状。有时可有散在的小囊肿形成。肾不而质硬，故称颗粒性固缩肾。切面见肾皮质萎缩变薄，纹理模糊不清，皮髓质分界不明显。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚，变硬，口哆开。 　　镜下可见大量肾小球纤维化及玻璃样变，有的形成无结构的玻璃样小团（图12-22）。这些肾小球所属的肾小管也萎缩、纤维化、消失。纤维组织收缩，使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中（图12-23）。有些纤维化的肾小球消失于增生的纤维结缔组织中。无法辨别原有的病变类型。存留的肾单位常发生代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张。肾小管上皮细

佚名 　　肾功能严重障碍，代谢废物不能排出体外，以致大量含氮代谢产物及其他毒性物质在体内蓄积，水电解质代谢及酸碱平衡紊乱，机体内环境的相对稳定被破坏，由此所引起的自身中毒和产生的综合病征称为 尿毒症 （uremia）。常表现为氮质血症，血尿素氮和肌酐显著升高，并伴有胃肠、神经肌肉和心血管系统的症状，如恶心、呕吐、腹泻、头痛、无力、淡漠、失眠、抽搐、嗜睡以至昏迷等症象。 　　引起 尿毒症 的原因很多。肾本身的疾病，如慢性肾小球肾炎，肾盂肾炎等；全身性疾病引起的肾疾病如 高血压 性肾硬化，系统性 红斑狼疮 等；以及尿路阻塞等引起肾实质严重损伤，大量肾单位破坏，造成严重肾功能障碍时都可出现 尿毒症 。 病因和发病机制 　　 尿毒症 时含氮代谢产物和其他毒性物质不能排出乃在体内蓄积，除造成水、电解质和酸碱平衡紊乱外，并可引起多个器官和系统的病变。

佚名 肾盂肾炎（pyelonephritis）是一种常见的以肾小管、肾盂和肾间质为主的炎症，可发生于任何年龄，多见于女性，发病率为男性的9～10倍。临床上常有发热、腰部酸痛、血尿和脓尿等症状。根据发病情况和病理变化可分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎两种。 病因和发病机制 肾盂肾炎主要由细菌感染引起，肾组织和尿液中都可培养出致病菌。引起肾盂肾炎的致病菌主要为革兰阴性菌，多数为大肠杆菌，约占60％～80％；其次为变形杆菌，产气杆菌，肠杆菌和葡萄球菌等。也可由其他细菌或霉菌引起。急性肾盂肾炎常为单一的细菌感染，慢性肾盂肾炎多为两种以上细菌和混合感染。 肾盂肾炎的感染途径主要有两种： 1．血源性感染细菌由体内某处感染灶侵入血流，随血流到达肾。这种肾盂肾炎可以是全身脓毒血症的一部分。病原菌以葡萄球菌为多见，两侧肾可同时受累。 2．上行性感染下泌尿道的炎症，如尿道炎或膀胱炎时，细菌可沿输尿管或输尿管周围的淋巴管上行到肾盂，引起肾盂和肾组织的炎症。病原菌以大肠杆菌为主。病变可累及一

佚名 急性肾盂肾炎是细菌感染引起的以肾间质和肾小管为主的急性化脓性炎症。 病理变化 主要病变为肾间质的化脓性炎和肾小管坏死。病变分布不规则，可累及一侧或两侧肾。肉眼观，肾肿大、充血，表面散在多数大小不等的脓肿，呈黄色或黄白色，周围有紫红色充血带环绕。严重病例数个小化脓灶可融合成大小不等的较大脓肿，不规则地分布在肾组织各部。髓质内可见黄色条纹向皮质伸展。有些和条纹融合形成小脓肿。肾盂粘膜充血、水肿，可有散在的小出血点，有时粘膜表面并有脓性渗出物覆盖，肾盂腔内可有脓性尿液。 上行性感染引起的急性肾盂肾炎首先引起肾盂炎。镜下可见肾盂粘膜充血、水肿，并有中性粒细胞等炎性细胞浸润。以后炎症沿肾小管及其周围组织扩散。在肾间质内引起大量中性粒细胞浸润，并可形成大小不等的脓肿。肾小管腔内充满脓细胞和细菌，故常有脓尿和蛋白尿。尿培养可找到致病菌。早期肾小球多不受影响，病变严重时大量肾组织坏死可破坏肾小球。 血源性感染的特点是肾组织内有多数散在的小脓肿，病变可首先累及肾小球或肾小管周围的间质

佚名 慢性肾盂肾炎可由急性肾盂肾炎未及时彻底治疗转变而来，或因尿路梗阻未解除，或由于膀胱输尿管返流，病变迁延，反复发作而转为慢性。有些慢性肾盂肾炎病人，多次尿培养皆为阴性，但肾病变反复发作，迁延不愈，可能与免疫反应有关。有人报告，慢性肾盂肾炎病人肾组织中有细菌抗原持续存在，可在体内引起免疫反应，使炎症继续发展。此外，细菌的L型（原生质体）可在肾髓质高渗环境中长期生存，青霉素等许多抗菌药物多系作用于细菌的细胞壁，故对细菌L型无效。细菌L型长期存在与肾盂肾炎发展为慢性有一定关系。 病理变化 慢性肾盂肾炎的病变特点是肾小管和肾间质活动性炎症，肾组织纤维化瘢痕形成，肾盂、肾盏变形。病变可累及一侧或两侧肾。病变分布不均匀，呈不规则的灶性或片状。肉眼观，可见两侧肾不对称，大小不等，体积缩小，质地变硬。表面高低不平，有不规则的凹陷性瘢痕（图12-24）。切面可见皮髓质界限模糊，肾乳头部萎缩。肾盂、肾盏因瘢痕收缩而变形。肾盂粘膜增厚、粗糙。 图12-24 慢性肾盂肾炎 两侧肾不对

佚名 尿石症（urolithiasis）是泌尿系统的常见病，多发生于青壮年。尿结石可发生于泌尿道各个部位，如肾盏、肾盂、输尿管、膀胱、尿道等处，是造成尿路阻塞的重要原因之一。 结石的成分根据其形成的原因而不同。但各种结石都包括无机盐结晶和胶体性基质两部分。结晶体约占结石干重的97％～98％，主要有磷酸盐、草酸盐、尿酸盐等。胶体性基质约占结石干重的2％～3％，主要是粘蛋白。在尿结石中含钙者占90％，其中2/3为草酸盐结石，其次为磷酸钙结石和磷酸铵镁结石。不含钙的结石主要有尿酸盐结石（占5％～10％）和胱氨酸结石（占2％～3％）两种。 结石的类型 结石的类型取决于其晶体成分。主要有以下几种： 1．草酸盐结石棕褐色，质紧硬，表面粗糙有刺，呈桑椹形，切面呈环形层状。容易损伤尿路粘膜引起血尿，在碱性尿内形成，可以是单纯的草酸钙结石，但多数为草酸钙和磷酸钙混合性结石。 2．磷酸铵镁结石灰白色，表面光滑或有颗粒，质硬或松脆易碎。在肾盂、肾盏内可形成鹿角形结石。切面常见有核心（为细

佚名 肾盂积水（hydronephrosis）是由于尿路阻塞而引起的肾盂肾盏扩大伴有肾组织萎缩。尿路阻塞可发生于泌尿道的任何部位，可为单侧或双侧。阻塞的程度可为完全性或不完全性，持续一定时间后都可引起肾盂积水。 尿路阻塞的原因 尿路阻塞可突然发生，也可逐渐缓慢形成。常见的引起尿路阻塞的原因如下。 1．腔内阻塞①先天性畸形如输尿管或后尿道瓣膜和尿道狭窄等；②异物如尿结石、血凝块、肾乳头坏死脱落等；③肿瘤如肾盂、肾盏、输尿管及膀胱肿瘤；④炎症如输尿管炎和尿道炎等。 2．腔外压迫①膀胱和输尿管邻近组织的肿瘤，如前列腺癌，子宫体及子宫颈癌，后腹膜肿瘤等；②良性前列腺肥大；③泌尿道周围组织的炎症和后腹膜纤维化；④肾下垂伴输尿管扭曲；⑤妊娠子宫。 3．功能紊乱神经性功能紊乱，如脊髓损伤引起膀胱麻痹，其他如输尿管、膀胱及尿道的功能紊乱性阻塞。 病理变化 尿路即使完全阻塞后，在一定时期内肾小球滤过仍继续进行。但因肾小球滤液不能排出，故一方面向肾间质及周围组织弥散，最后进

佚名 肾细胞癌（renal cell carcinoma）是肾原发肿瘤中最多见的，约占肾恶性肿瘤的80％～90％。多发生于60岁左右的老年人。男性多于女性，约为2：1。肾细胞癌来源于肾小管上皮细胞，故又称为肾腺癌。 病理变化 肾细胞癌可发生于肾的任何部位，但多见于肾之两极，尤以上极更为多见。一般为单个圆形，大小差别很大，小者直径1～2cm，大者可重达数公斤，多数直径为3～10cm。切面上癌组织呈淡黄色或灰白色，其间常有出血、坏死、软化和钙化区，故常呈红、黄、灰白相间的多种色彩（图12-26）。癌组织与邻近的肾组织分界明显，常有假包膜形成。但肿瘤周围组织中常可见小肿瘤结节环绕，说明肿瘤具有侵袭性。肿瘤逐渐生长可侵入肾盂、肾盏，引起阻塞，导致肾盂肾盏扩张和肾盂积水。肿瘤并可突破肾盂侵入输尿管。此外，肾细胞癌的特点是常侵入肾静脉，并可在静脉腔内生长呈条索状向下腔静脉延伸，甚至可达右心。有时癌组织可穿破肾包膜，侵犯肾上腺和肾周围软组织。 图12-26 肾细胞癌 肾由大形肿

佚名 肾母细胞瘤（nephroblastoma，wilms’tumor）是肾胚基来源的肿瘤。主要发生于儿童，是10岁以下儿童最常见的肿瘤之一。最多见于1～4岁的小儿，很少见于成人。 病理变化 肾母细胞瘤通常为单侧，约有5％～10％为双侧。肿瘤多巨大呈球形，有时可占据大部分腹腔。肿瘤界限清楚，压迫周围肾组织，好似有包膜。切面色彩多样，与肿瘤的成分有关：部分呈灰白色，质硬；部分粘液样，质软；部分呈鱼肉状；部分可见透明软骨样组织，并常有钙化、大片出血和坏死区（图12-29）。早期，肿瘤一侧可见残留的肾组织，晚期则肾组织可全部被破坏，并可穿破肾包膜侵入肾周围组织。 图12-29 肾母细胞瘤 镜下可见原始的肾小球样和肾小管样结构，周围为间叶组织来源的梭形细胞基质（图12-30）。梭形细胞胞浆少，核染色深，呈肉瘤样。此外，肿瘤内还可见横纹肌、平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪细胞。部分有坏死，其中可见胆固醇结晶和吞噬脂类的巨噬细胞。最常见的是横纹肌细胞。基质梭形细胞的异型性程度

佚名 膀胱移行细胞乳头状瘤（transitional cell papilloma）可发生于膀胱粘膜的任何部位，但以膀胱侧壁和三角区最多见。临床上主要表现为无痛性血尿。膀胱乳头状瘤切除后易复发，与低度恶性的乳头状癌难以区别。真正良性的乳头状瘤很少见，在膀胱乳头状肿瘤中仅约占1％～2％。 病理变化 乳头状瘤可为单发性或多发性，一般体积较小，约0.5～2.0cm，在膀胱粘膜表面形成乳头状突起。有时乳头细长呈绒毛状或分支状，有蒂与膀胱粘膜相连。细长的乳头漂浮于尿液内，易折断脱落，引起血尿。 镜下可见膀胱粘膜移行上皮增生形成乳头状突起。乳头表面被覆上皮与正常膀胱移行上皮非常相似（图12-31）。细胞大小、排列都很整齐，似正常分化。乳头轴心的间质纤细，由少量纤维结缔组织构成，其中含有少数薄壁毛细血管，并有少量炎性细胞浸润。 图12-31 膀胱移行细胞乳头状瘤 瘤组织呈乳头状，表面被覆上皮与正常移行上皮相似，细胞大小和排列整齐 膀胱乳头状瘤虽然分化程度高，但手术切

佚名 膀胱癌是泌尿道肿瘤中最多见的。多发生于40～60岁之间，男性比女性多3倍。 病理变化 膀胱癌因多发生于膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处，故易阻塞输尿管口引起肾盂积水和肾盂肾炎。肿瘤可为单发性或多发性，大小不等，从数毫米至数厘米。外观呈乳头状或扁平。乳头状癌在膀胱粘膜表面形成乳头状突起，有蒂与膀胱粘膜相连，有时呈息肉状或菜花状。分化不好，恶性程度较高的肿瘤多无蒂，基底宽，突出于粘膜表面，并向壁内作不同程度的浸润。有些肿瘤不形成突起，表现为膀胱粘膜局部增厚呈扁平斑块状。这种类型早期可局限于粘膜内，但多数浸润至粘膜下，其恶性程度往往比乳头状癌高，表现可有溃疡形成、出血和伴发感染。 根据组织学类型可将膀胱癌分为移行细胞癌、鳞状细胞癌和腺癌，有些为混合性。其中以移行细胞癌为最常见，腺癌很少见。 1．移行细胞癌（transitional cell carcinoma） 约占膀胱癌的90％，分化程度不同，包括从分化良好的乳头状非浸润性癌到高度未分化的浸润性癌。其中约70％为分化良好