免疫球蛋白轻链的检测

免疫球蛋白的轻链可分为Kappa型和Lambda型。每一轻链上的型别只能属于两型别中的某一型别,而不能两者兼而有之,亦即属于Kappa型或是Lambda型，而不能有Kappa-Lambda型者。Kappa型和Lambda型的不 同主要表现在氨基酸序列和二硫 链位置的不同。但是，不同种属的 Kappa型或Lambda型之间有较大的相似性, 不同种属的 Kappa /Lambda 的比值并不相同，一般Kappa和Lambda型与重链配对有同样的可能性，只是从某些种属基因表达的研究得知，Kappa基因的重排较先发生于Lambda基因，这可能也是Kappa型出现较多和重链配对的另一原因。如正常人血清中，65%的轻链为Kappa型，35%为Lambda型，大约比例为2：1 (Kappa/Lambda=1.9±0.36)

人类免疫球蛋白轻链特性

 

特   性	轻 链型别
Kappa 型	Lambda 型
相对分子质量	23KDa	23KDa
功能区数目	2	2
可变区功能区	1	1
恒定区功能区	1	1
同种异型标志	+   Km 同种异型	-   -
亚型	-	+

 Kappa/Lambda的比率对于不同类型的免疫球蛋白略有不同，如IgG的比值为2。这个比率也随不同年龄阶段的人群而有所改变，同时有人种和地区差异。但对于正常人这个比率基本恒定。
      在浆细胞瘤中由于一个浆细胞恶性增殖，使Kappa或Lambda含量迅速发生变化，比 率改变，这可以用来鉴别Kappa型或Lambda型骨髓瘤。
      B细胞在免疫应答中被激活化为浆细胞，每一种浆细胞只分泌一种类型的抗体，即一个型，一个亚型，一个基因型 的抗体。正常人免疫球蛋白的重链和轻链所含氨基酸数量差别很大，合成时间也不同：合成一条重链需十八分钟，而合成一条轻链只需十分钟。所以正常的免疫球蛋白合成会造成轻链过剩，多余的轻链运输到 肾脏，10% 被分解，80%重吸收，另外 的10%从尿中排出，正常人尿中轻链:
                 含量£5-10mg/升，总量£20-35mg/天。
      在免疫球蛋白合成异常激活时，重链和轻链的合成速度迅速提高，合成一条重链约需2.5min;而合成一条轻链需1min，从而使得轻链的过 剩更加严重, 尿蛋白排出增加可达到1mg/ml,且都为一个轻链型,从而使Kappa/Lambda比率远大于或小于2。
轻链的异常表达和临床病：
 
1. 多克隆增殖和良性免疫球蛋白增殖症
       
    多克隆增殖有两种含义:
a.    五种免疫球蛋白含量的全面上升;
b.    虽只有一种免疫球蛋白上升但这种免疫球蛋白的 Kappa/Lambda 的 比例正常, 为1/2。
     以上两种增殖都是出现轻链的增加，可以达到200ug /ml.可用常规方法检测，但Kappa/Lambda比值不变。
     
    多克隆增殖常见的病患：
1.   慢性肝炎及肝硬化; 
2.   结缔组织病;
3.   慢 性感染;
4.   恶性肿瘤;
5.   艾滋病;
6.   淋巴母细胞性淋巴结瘤。

 

 

 

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