补体激活调节-免疫检验

补体系统激活是一个快速放大的级联反应，并产生多种生物学效应，对机体既有保护作用，又有损伤作用医学教育|网搜集整理。正常情况下体内有一系列调节机制控制补体的激活，以防止补体成分过度消耗和对自身组织的损伤。这种调控可通过补体成分自身衰变，以及血清中和细胞膜上存在的各种调节因子实现。

（一）自身衰变调节

某些激活的补体成分极不稳定，易于衰变失活，这是补体激活过程中的一种重要调控机制。如液相中的C4b、C3b及C5b，很快失去活性；与细胞膜结合的C4b、C3b及C5b也易衰变。不同激活途径中的C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活，从而限制了后续补体成分的连锁反应。

（二）调节因子的作用

体液中或细胞膜上存在多种调控补体活化的因子，他们主要是抑制补体激活途径的中心环节C3转化酶形成或抑制膜攻击复合物（MAC）的形成。

1.体液调节因子

C1抑制分子（C1inhibitor，C1INH）可使C__1r、C__1s失去酶活性而不能裂解C4和C2，即不能形成经典途径的C3转化酶。I因子和H因子协同作用破坏游离的或细胞膜上的C3b；I因子亦能裂解C4b，由此抑制补体各激活途径。C4结合蛋白（C4bbindingprotein，C4bp）抑制C4b与C2的结合，辅助I因子裂解C4b.当这些因子缺陷时可出现临床相应病症。如遗传性C1抑制分子缺乏可发生遗传性血管神经性水肿.

2.细胞膜上的调节因子

抑制C3转化酶组装并加速其解离，协助I因子裂解C3b和C4b.膜辅助蛋白（MCP）辅助I因子裂解C3b和C4b.衰变加速因子（DAF）与C4b结合，抑制C3转化酶形成并促进其分解。同源限制因子（HRF）又称C8结合蛋白（C8bp），能与C8结合医学教育|网搜集整理，阻碍C8与C9结合。膜反应性溶解抑制物（MIRL）阻碍C7、C8与C5b6的结合，从而防止MAC形成及其对宿主正常细胞的溶细胞作用。细胞膜上的补体调节因子主要功能是防止补体活化过程中对自身正常细胞的损伤，从这一角度可以说补体活化过程能识别自己与非己。膜结合性补体调节蛋白缺乏时，会引起临床病症。如阵发性夜间血红蛋白尿患者，即因红细胞表面缺乏DAF、HRF和MIRL所致。