免疫球蛋白轻链和重链的临床意义

免疫球蛋白轻链和重链

【参考范围】免疫电泳法：正常为阴性。

免疫速率散射比浊法（ARRAY-360测定仪参考值）：Kappa链血清0.598～1.329g/L；尿液＜18.5mg/L；Lambda链血清0.280～0.665g/L；尿液＜500mg/L；Kappa/Lambda血清1.47～2.95.

【影响因素】1.免疫电泳法标本要新鲜不可污染或有沉淀，否则电泳时会出现拖尾现象；用抗κ或抗λ血清电泳时，其中一种抗血清有时出现2条沉淀线，是靠近加样孔较粗的为骨髓瘤蛋白所致，另一条通常较弱为游离轻链所致，极少数情况下提示标本与抗血清中可能存在非特异性反应物质，应用抗IgD、抗IgE血清进一步鉴定；另外琼脂浓度、缓冲液离子强度、电压等要合适，每次实验必须做阴性、阳性血清对照。

2.速率散射比浊法抗血清效价高、特异性和亲和力强是实验的关键；PEG的分子量、浓度要适当、医学教|育网搜集整理所用器具必须清洁；注意抗原和抗体比例，防止hook效应的发生。

【临床意义】1.正常Ig分子的基本结构是由4条多肽链组成，即2条相同的分子量较小的轻链（L链）和2条相同的分子量较大的重链（H链）。L链共分为两型κ型和λ型，同一个天然Ig分子L链的型均相同，正常人血清中κ型：λ型约为2：1.H链大小约为L链的2倍，根据H链抗原性可将其分为5类Υ链、α链、μ链、δ链、ε链，不同的H链与L链（κ型或λ型）分别组成一个完整的Ig分子，称为IgG（γ）、IgA（α）、IgM（μ）、IgD（δ）、IgE（ε）。

2.L链阳性或升高见于多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、巨球蛋白血症、淀粉样变性和恶性肿瘤等。在多发性骨髓瘤患者中，约20%患者只分泌游离轻链，50%的既有单克隆免疫球蛋白，又有单克隆尿轻链，前者预后较差。免疫电泳只出现单一L链沉淀线提示多属于恶性疾病，两条同时出现则多属于SLE、肝脏疾病等。

尿液中游离L链又称为本周蛋白或凝溶蛋白，由于其分子量较小，易通过肾小球迅速从尿中排出，因此血中可呈阴性反应。将轻链病患者尿液加热至56℃，15min凝固，继续加热至100℃时溶解，在冷至60℃以下又重新凝固而沉淀，本周蛋白含量＜1.45g/L时加热法检测常为阴性。

3.H链升高见于重链病，重链病是一类淋巴细胞和浆细胞的恶性肿瘤，在患者血清/尿液中大量出现某一类型Ig的H链或片段，其中Υ、α及μ重链病较常见。