血管性假血友病因子(vWF)测定

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本实验用于vWD的诊断和分型，判断vWF多聚化程度。

(一)vWF抗原的测定
[方法及参考值]
    1.Laurell免疫火箭电泳法：61.6%～126.6%。
    2.单抗ELISA法：77.9%～137.1%。
    3.ELISA法：0.46～1.58U/ml。
[临床意义]
    1.vWF：Ag浓度减低，见于vWD，是诊断vWD的重要指标。
    2.vWF：Ag浓度增高，见于剧烈运动后、肾上腺素受体被兴奋、妊娠中后期、气脑造影、电休克、胰岛素所致低血糖、注射生长激素后、心肌梗塞、心绞痛、脑血管病变、肾小球疾病、尿毒症、肺部疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后等。

 

(二)vWF的多聚体分析
[方法及参考值]
    多聚体分析：正常人及1型血管性血友病(vWD)患者的vWF多聚体结构为分子量从大到小的序列，可多至15～17条区带，但某些2型vWD患者的vWF大分子多聚体缺失，而小分子部分正常或增多，3型即重型vWD患者的vWF一般无区带显示。
[临床意义]
    多聚体分析是vWD分型的主要依椐；1型：多聚体正常。2型中：2A、2B大多数缺乏高分子多聚体。2M型、2N型的高分子多聚体正常。3型：无区带。