纤维蛋白原
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一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质,是纤维蛋白的前体。分子量 340, 000,半寿期 4~ 6日。血浆中参考值 2~ 4克 /升。纤维蛋白原由α、β、γ三对不同多肽链所组成,多肽链间以二硫键相连。在凝血酶作用下,α链与β链分别释放出 A肽与 B肽,生成纤维蛋白单体。在此过程中,由于释放了酸性多肽,负电性降低,单体易于聚合成纤维蛋白多聚体。但此时单体之间借氢键与疏水键相连,尚可溶于稀酸和尿素溶液中。进一步在 Ca 2 与活化的ⅩⅢ因子作用下,单体之间以共价键相连,则变成稳定的不溶性纤维蛋白凝块,完成凝血过程。肝功能严重障碍或先天性缺乏,均可使血浆纤维蛋白原浓度下降,严重时可有出血倾向。