血纤维蛋白原fibriongen

　　血纤维蛋白原 fibriongen 亦称为第一因子、纤维素原．是存在于血浆中的一种蛋白质，为血液凝固因子之一。在人的血浆中含有 0． 2— 0． 3g／ dl左右。是一种球蛋白．含有 3%的碳水化合物，在对血浆进行 Tiselius电泳、滤纸电泳、醋酸纤维素膜电泳中存在于 4分段中。用 25— 50%饱和度的硫酸铵、半饱和的氯化钠和 1． 1— 1． 2M磷酸盐可沉淀。含于 Cohn的第一分段中．人的血纤维蛋白等电点而为 pH5． 2— 5． 6，牛的血纤维蛋白等电点为 pH5． 5，据称分子量为 32— 34万。人体血纤维蛋白原在体内的半衰期是 4— 5天，主要在肝细胞中产生．血纤维蛋白原分子由称为α（ A）链、β（ B）链、γ链的三种多肽链，各自成对，以 S-S键结合成二聚体． 1分子血纤维蛋白原以 [α（ A）β（ B）γ） 2表示，血液凝固时．受凝血酶的作用．从 1分子的血纤维蛋白原的α和β链分别游离出血纤维蛋白肽 A和血纤维蛋白肽 B而形成血纤维蛋白单体。其结果失去 3％的氮。血纤维蛋白肽 A的游离是与血纤维凝 块（ fibri－ nclot）（血饼）的形成相平行的。但血纤维蛋白肽 B的游离较 A慢。二种肽都是从血纤维蛋白原分子的 N末端游离出来的。另外也知血纤维蛋白原的氨基酸排列也有异常或缺损，这些就称为异常血纤维蛋白原，由于它不能表现出上述的机制，往往成为出血性因素，所以称为异常血纤维蛋白原血症。