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多发性骨髓瘤的概念、形态、分型及诊断

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1)概念 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,属于成熟B细胞肿瘤

2)骨髓象特点 骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃,浆细胞异常增生,并有质的异常。当浆细胞在10%以上,并伴有形态异常,应考虑骨髓瘤可能。瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布,也可呈灶性、斑片状分布,故有时需多部位穿刺才能诊断。骨髓活检可提高检出率。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显的异常,其形态特点与分型如下。

①形态特点 瘤细胞与浆细胞极为相似,但前者有下列特征:Ⅰ)瘤细胞大小不一,一般较大,形态呈明显的多变性,多呈堆集分布;Ⅱ)瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形,胞核长圆形,偏位,核染色质疏松,排列紊乱,可有1~2个大而清楚的核仁;Ⅲ)胞质较为丰富呈中等量,染嗜碱性深蓝色,或呈火焰状不透明,常含有少量天青胺蓝颗粒和空泡;Ⅳ)有些瘤细胞含红色粗大的包涵体(Russel小体)、大量空泡(桑椹细胞)及排列似葡萄状的浅蓝色空泡(葡萄状细胞);Ⅴ)骨髓瘤细胞过氧化物酶染色呈阴性反应。

②分型 1957年欧洲血液学会议将瘤细胞分为四型:Ⅰ)Ⅰ型 小浆细胞型 细胞较成熟,染色质致密,核偏位,胞质较丰富,此型分化良好的形态与正常成熟浆细胞相似;Ⅱ)Ⅱ型 幼稚浆细胞型 胞核染色质较疏松,细胞外形尚规整,核偏位,核/质比例1∶1;Ⅲ)Ⅲ型 原始浆细胞型 核染色质疏松,如网状细胞,核可居中,有核仁,核/质比例显示核占优势;Ⅳ)Ⅳ型 网状细胞型 细胞形态非常多样化,核仁较大,较多,细胞分化不良者,则恶性程度高。

3)诊断 对本病的诊断,主要根据以下标准。

①骨髓中浆细胞>15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。

②血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本-周蛋白)>1.0g/24小时。少数病例可出现双克隆或三克隆性。

 

 

③无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。

 

 

诊断IgM型MM时,除符合①项和②项外,尚须具备典型的MM临床表现和多部位溶骨病变。只有①和③项者属不分泌型MM,对仅有①和②项者(尤其骨髓中无原、幼浆细胞者),须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白(MGUS)。

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