多发性骨髓瘤的概念、形态、分型及诊断

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1）概念 多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。

2）骨髓象特点 骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃，浆细胞异常增生，并有质的异常。当浆细胞在10%以上，并伴有形态异常，应考虑骨髓瘤可能。瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布，故有时需多部位穿刺才能诊断。骨髓活检可提高检出率。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显的异常，其形态特点与分型如下。

①形态特点 瘤细胞与浆细胞极为相似，但前者有下列特征：Ⅰ）瘤细胞大小不一，一般较大，形态呈明显的多变性，多呈堆集分布；Ⅱ）瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形，胞核长圆形，偏位，核染色质疏松，排列紊乱，可有1～2个大而清楚的核仁；Ⅲ）胞质较为丰富呈中等量，染嗜碱性深蓝色，或呈火焰状不透明，常含有少量天青胺蓝颗粒和空泡；Ⅳ）有些瘤细胞含红色粗大的包涵体（Russel小体）、大量空泡（桑椹细胞）及排列似葡萄状的浅蓝色空泡（葡萄状细胞）；Ⅴ）骨髓瘤细胞过氧化物酶染色呈阴性反应。

②分型 1957年欧洲血液学会议将瘤细胞分为四型：Ⅰ）Ⅰ型 小浆细胞型 细胞较成熟，染色质致密，核偏位，胞质较丰富，此型分化良好的形态与正常成熟浆细胞相似；Ⅱ）Ⅱ型 幼稚浆细胞型 胞核染色质较疏松，细胞外形尚规整，核偏位，核/质比例1∶1；Ⅲ）Ⅲ型 原始浆细胞型 核染色质疏松，如网状细胞，核可居中，有核仁，核/质比例显示核占优势；Ⅳ）Ⅳ型 网状细胞型 细胞形态非常多样化，核仁较大，较多，细胞分化不良者，则恶性程度高。

3）诊断 对本病的诊断，主要根据以下标准。

①骨髓中浆细胞＞15%，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤。

②血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG＞35g/L；IgA＞20g/L；IgD＞2.0g/L；IgE＞2.0g/L；IgM＞15g/L或尿中单克隆免疫球蛋白轻链（本-周蛋白）＞1.0g/24小时。少数病例可出现双克隆或三克隆性。

 

 

③无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。

 

 

诊断IgM型MM时，除符合①项和②项外，尚须具备典型的MM临床表现和多部位溶骨病变。只有①和③项者属不分泌型MM，对仅有①和②项者（尤其骨髓中无原、幼浆细胞者），须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白（MGUS）。