补体系统的激活
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两个级段：(三个级段）
前端反应（前期级段）（识别阶段/活化阶段）—从级联反应启动至C5转化酶形成
末端通路（后期级段）（膜攻击阶段）—从C5活化到攻膜复合物形成直至介导溶细胞效应membrane attack complex, MAC
三条途径:
依起始物及激活顺序不同，从前端反应分为既独立又交叉的三条途径：
经典途径（classical pathway）
旁路途径（alternative pathway）
MBL途径（MBL pathway）
甘露聚糖结合凝集素（mannan-binding lectin, MBL)
一. 经典（传统）激活途径
抗原抗体免疫复合物结合C1，并依次活化C1、C4、 C2、 C3，形成C3与C5转化酶，这一激活途径称为经典途径（因为这一途径最先被人们所认识），经典途径从C1激活开始
1. 激活物与激活条件
1）激活剂：Ag-Ab复合物（游离的Ab 不能）
2）Ig类别： IgM (CH3) / IgG1~3 (CH2)
3）与C1结合的Fc段数目： 每一个C1 分子须同时与二个以上Fc段结合IgM / IgG，激活补体效率最高
2. 参与补体成分
前期：C1 、 C4、 C2、 C3（识别阶段/活化阶段 ）
后期： C5 、 C6 、 C7、 C8 、 C9（膜攻击阶段 ）
3. 补体活化顺序
前期：C1 C4 C2 C3
后期： C5 C6 C7 C8 C9
1）识别阶段
Ag-Ab结合后，抗体铰链区发生构型改变，使Fc段的补体结合部位暴露，补体C1与之结合并被激活C1：undefinedC1q/undefinedC1r/undefinedC1s
undefinedC1q：六个相同的亚单位组成的对称六聚体
N端：束状/中心部位
N端：束状/中心部位
C端：球形/发射状排列-头部/Ig结合部位
undefinedC1r/undefinedC1：单链蛋白质（丝氨酸蛋白酶）Ca2+: C1s-Clr-C1r-C1s顺序的四聚体，位于C1q的头部C1q->2Fc Clr, C1r C1s
2）活化阶段
C1s---依次酶解C4、C2形成具有酶活性的C3转化酶(C4b2a)，后者进一步酶解C3并形成C5转化酶(C4b2a3b)
3) 膜攻击阶段 --- 膜攻击复合体
（C5b6789n）形成C5aC4b2a3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体) 细胞裂解
C5b：不稳定，C6和C7的受体
C5b67：与细胞膜紧密联系/稳定复合物/对细胞膜不造成损伤
C8b:C5b67结合
C8a-g:结合到C8b
C8g :插入细胞的脂质膜
（1）使复合物稳定附着
（2）诱导C9分子聚合C5b6789n >4:发生溶胞>12:聚C9
二. 旁路（替代）激活途径
与经典途径不同，旁路（替代）激活途径是不经过C1、C4、 C2途径，而是由 C3、B、D、P等因子参与的活化过程因为与Ag-Ab复合物无关，为非特异性；从而在感染早期为机体提供有效的防御机制
激活剂：
1）酵母（聚糖）、细菌的多糖成分（LPS）等
2）各种G阳性和阴性细菌
3）寄生虫（血吸虫的幼虫）
4）凝聚的 IgA、 IgG4、 IgE等
三. MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
凝集素激活途径血浆凝集素直接识别多种病原微生物表面大范围重复的糖结构，进而依次活化MASP、C4、C2、C3，形成与经典途径相同的C3与C5转化酶，激活补体。
糖结构：甘露糖、岩藻糖、N-乙酰葡萄胺等“自己细胞” （覆盖了其他糖基）“非己病原物”激活剂：MBL(mannose-binding lectin)
MBL复合物：MBL；MASP-1 （MBL-associated serine protease-1）；MASP-2 MBL相关丝氨酸蛋白酶
