血癌的分类与研究
血癌是一组不同的疾病,当造血系统中的恶性血细胞发生肿瘤性增殖时就会发生。血癌的临床表现是多变的,高度依赖于疾病的部位和严重程度。
血癌分类
根据发生异常的造血谱系,血癌可分为髓系(与骨髓相关)或淋巴系(与产生淋巴细胞和抗体的组织相关)疾病;它们还可进一步分为以下类别之一:
白血病是一种在骨髓和外周血中发现恶性造血细胞的癌症。白血病可根据发病率分为髓系或淋巴系,急性或慢性。在急性白血病中,有异常增殖的成纤维细胞(低分化的未成熟细胞)和成熟期停滞可能发生。相比之下,慢性白血病并不与白血病相关,因为恶性细胞在造血过程中继续成熟。白血病主要分为四类:急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性髓系白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。
淋巴瘤影响淋巴系,是慢性恶性肿瘤。恶性淋巴细胞通常积聚在淋巴器官中,并局限于淋巴器官,导致淋巴瘤性静态肿瘤。如果受影响的淋巴器官被恶性细胞压得喘不过气来,这些细胞就会强行渗入淋巴组织以外的器官,如外周血和骨髓。根据恶性肿瘤是否含有Reed-Sternberg细胞(仅与HL相关的异常淋巴细胞),淋巴瘤可大致分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
骨髓增生异常综合征是指未成熟前体骨髓细胞在骨髓中积聚的髓样恶性肿瘤。因此,这些未成熟细胞的死亡发生在它们成熟为效应细胞之前。这导致无效的造血,从而减少红细胞,白细胞和血小板。
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,multiplemyeloma)是一种淋巴系统恶性肿瘤,其恶性浆细胞异常增殖。在健康方面,血浆细胞是产生抗体所必需的;在多发性骨髓瘤中,恶性血浆细胞过度合成并分泌过多的称为副蛋白的单克隆免疫球蛋白。血浆中过多的副蛋白会对许多器官造成严重的组织损伤。
骨髓增生性疾病是指骨髓中出现异常的骨髓样细胞过度分泌,最常见的原因是红细胞增多、血小板增多、中性粒细胞增多和嗜碱性粒细胞增多。主要的骨髓增生性疾病是慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化和原发性血小板增多症。
血癌调查
病理实验室的作用是研究血癌的基础。准确诊断恶性肿瘤很重要,因为治疗策略千差万别,不能正确诊断患者可能对其预后产生重大影响。有许多不同的测试和分析技术可用于疑似血癌的调查,包括:
全血细胞计数(FBC)提供红细胞、白细胞和血小板指数的数据。这些参数是必要的,因为它们详细说明了每个细胞系的数量,并有助于确定骨髓受累。在某些情况下,FBC结果是疑似血癌的第一个指标之一,FBC分析的结果可能需要进一步调查。
外周血和/或骨髓的形态学检查有助于确定血细胞的形状、大小、特征、细胞内含物和成熟度。特定的形态学特征与某些类型的血癌有明显的联系,因此形态学分析对于帮助诊断或指示进一步的研究是至关重要的。
免疫表型分析在细胞表面表达的抗原标记的表达,这些标记被称为分化簇(CD)标记。与每个细胞谱系相关的特定标记允许识别细胞群。在健康中,某些CD标记物应该存在,但在恶性肿瘤中,可能存在表达缺失、过度表达和特定标记物的异常表达,而这些标记物不应该存在于健康个体中。通过将结果与正常预期表达相比较,可以使正常细胞和恶性细胞群体分化。
细胞遗传学在分子水平上研究细胞,因为有些血癌是由染色体突变引起的。通过分析患者的核型和染色体结构,可以确定基因突变。
活检组织学检查(例如淋巴结)可以揭示组织结构,包括存在的细胞类型。这有助于确定恶性肿瘤的存在和/或扩散。
由于血癌的异质性,多学科的实验室方法往往是必要的诊断。因此,为了帮助诊断,所有的实验室结果必须结合临床表现来解释。
血癌领域的创新和进步正在迅速发展,其最终目的是帮助降低此类疾病的发病率和改善患者的预后。