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神经酰胺 ceramide

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1511
(神经)鞘脂类共有的结构单位。脂肪酸在鞘氨醇的氨基上具有酸酰胺键的结构。在其上如果结合糖,就成为鞘糖脂类,如果结合磷酸胆碱,就成为(神经)鞘磷脂。神经酰胺是鞘脂类的中间代谢产物,尤其在生物合成上占有重要的位置。在血小板以外仅少量存在。患有遗传性脂类积蓄症(lipidosis)之一的Fabry病的病人在小脑、肾脏中积蓄着大量神经酰胺。

 

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