原发性吞噬细胞缺陷病-临床医学检验
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这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷,包括其趋化作用、医学|教育网搜集整理吞噬作用和杀伤作用各个方面。
常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征
病名 | 受损细胞 | 功能缺陷 | 发生机制 |
遗传方式 |
其他特征 |
1.慢性肉芽肿 | 中性粒细胞单核细胞 | 杀菌力↓ | 过(超)氧化酶产生障碍 | X性联隐性 | 患儿母亲有SLE样红斑 |
2.髓过氧化酶缺乏症 | 中性粒细胞 | 杀菌力↓ | 同上 |
常染色体 隐性遗传 |
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3.G-6-PD缺乏症 | 中性粒细胞 | 杀菌力↓ | 同上 | 性联隐性 | |
4.Swachman综合征 | 中性粒细胞 | 移动性↓ | 粒细胞减少 |
常染色体 隐性遗传 |
胰腺功能↓骨髓发育↓ |
5.懒白细胞病 | 中性粒细胞 | 移动性↓ |