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原发性吞噬细胞缺陷病-临床医学检验

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这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷,包括其趋化作用、医学|教育网搜集整理吞噬作用和杀伤作用各个方面。

常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征

 

 

 

病名 受损细胞 功能缺陷 发生机制

遗传方式

其他特征
1.慢性肉芽肿 中性粒细胞单核细胞 杀菌力↓ 过(超)氧化酶产生障碍 X性联隐性 患儿母亲有SLE样红斑
2.髓过氧化酶缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 常染色体
隐性遗传
 
3.G-6-PD缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 性联隐性  
4.Swachman综合征 中性粒细胞 移动性↓ 粒细胞减少 常染色体
隐性遗传
胰腺功能↓骨髓发育↓
5.懒白细胞病 中性粒细胞 移动性↓      


 

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