异常血红蛋白 abnormal h（a）emogloin
互联网
1078
异常血红蛋白 abnormal h（ a） emogloin 指血红蛋白分子的化学结构或生物合成的异常，是由于异常的基因型而产生的，往往导致溶血性贫血等临床症状．。知在人体内有一百几十种。（ 1）构成珠蛋白链的氨基酸残基之一被别的氨基酸残基置换。例如遗传性黑血症（ Hb IWATE，α链的第 87组氨酸→酪氨酸）、镰状红血球贫血（ HbS，β链的第 6谷氨酸→缬氨酸）；（ 2）构成珠蛋白的α链、β链、γ链、δ链，其中任何一条链由于合成不利，正常血红蛋白不足而引起贫血。例如地中海贫血症（ tha-lassemia地中海地方的人常见的遗传性溶血性贫血）；（ 3）由 4条一种珠蛋白链构成的血红蛋白。例如 Hb Bart（由 4条β链构成。α地中海贫血症是由于α链合成不足和β链合成过剩产生的）；（ 4）一个以上的氨基酸残基缺失或过剩的血红蛋白。也有的是二种肽链愈合成的血红蛋白（ Lepore型）。
