特发性或免疫性血小板减少性紫癜

　　原发性血小板减少性紫癜（简称ＩＴＰ）是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年。

临床表现
　　急性型： 1.紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。 2.起病急骤，常有发热，皮肤瘀点瘀斑，甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔粘膜常见出血。 3.严重得可有内脏出血，如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。 4.血小板多低于２０×１０的９次方／Ｌ。 慢性型： 1.起病缓慢，有长期皮下出血，齿龈及口腔粘膜出血，女性常以月经过多为主要表现。 2.反复发作者约１０％伴轻度脾肿大。 3.血小板中度减少３０－８０×１０的９次方／Ｌ。

诊断依据
　　1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下５点中应具备任何一点。(1)糖皮质激素治疗有效。(2)切脾有效。(3)ＰＡＩｇ增多。(4)ＰＡＣ３增多。(5)血小板寿命缩短。 5.排除继发性血小板减少症。

治疗原则
　　1.预防治疗。 2.糖皮质激素治疗。 3.免疫抑制疗法。 4.脾脏切除。 5.对症支持疗法。

用药原则
　　1.轻型病例以“Ａ”基本药物为主。 2.中型及重型病例以及合并有缺铁者以“Ａ”基本药物为主，可加以“Ｂ”可选药物及脾脏切除。脾切除的指征：(1)对皮质激素及免疫抑制剂治疗６个月以上仍无效者；(2)对皮质激素应用有禁忌者；(3)有颅内出血者，并经内科积极治疗无效者可考虑切脾术治疗。 3.重型病例上述治疗仍未有效时，可选“Ｃ”特需药。

辅助检查
　　1.典型病例可通过检查框限“Ａ”确诊。 2.检查框限“Ｂ”用来排除继发性血小板减少症。

疗效评价
　　1.显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续３个月以上。维持２年以上无复发。 2.良效：血小板升至５０×１０的９次方／Ｌ或较原水平上升３０×１０的９次方／Ｌ以上，无或基本无出血症状，持续２个月以上。 3.进步：血小板有所上升，出血症状改善。持续２周以上。 4.无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。