红斑狼疮

　　红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多，可侵犯全身多脏器，免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治，因此除少数重症或重要器官受损者外，有些病例可自行缓解，有些只呈一过性发作，经数月或短暂病程后，症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等，红斑狼疮患者的十年存活率已达８５％。近年有人认为本病为一病谱性疾病，其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮，二者均可向两端演变。

临床表现
　　一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型，预后好。主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约５％可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。 1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重； 2.典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发； 3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。 4.５－１０％可演变为系统型，少数可致癌变； 5.少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。 二、亚急性皮肤型红斑狼疮 1.皮损有特征性，可分为两型。(1)环形红斑形；(2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕； 2.９０％皮损呈单一型，１０％两型皮损共存，１０％合并盘状红斑狼疮皮损，２０％合并系统性红斑狼疮皮损。 3.易发生光敏，可反复发作； 4.系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，１０－２０％有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约１／３病例符合美国风湿病协会的ＳＬＥ诊断标准； 5.实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，８０％抗核抗体阳性，７０％有特异的抗Ｒｏ（ＳＳＡ）及抗Ｌａ（ＳＳＢ）抗体，个别补体水平低。 三、系统型红斑狼疮，可侵犯全身皮肤和多个脏器，是红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。 1.典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指（趾）端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等； 2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一； 3.多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺（泪腺、垂液腺）、眼部均可受累； 4.全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等； 5.全身淋巴结肿大，１／３有肝肿大，１／５有脾肿大； 6.实验室检查 (1)贫血，全血性减少，血沈快； (2)血清白蛋白下降，γ球蛋白、ＩｇＧ、ＩｇＭ及回圈免疫复合物升高，总补体及Ｃ３、Ｃ４降低，类风湿因数阳性； (3)９０－９５％抗核抗体阳性，６０－７０％抗ｄｓ－ＤＮＡ阳性，免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体（包括抗Ｓｍ、抗ＲＮＰ、抗Ｒｏ（ＳＳＡ）、抗Ｌａ（ＳＳＢ）阳性，抗核糖体抗体等检查），有助于系统性红斑狼疮诊断； (4)皮肤组织病理学有特征性改变； (5)狼疮带试验阳性（包括正常皮肤和皮损部）； (6)３０－６０％抗心磷脂抗体阳性； (7)４０－７０％系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性； (8)２－１５％梅毒血清试验呈假阳性。

诊断依据
　　1.各型红斑狼疮均多有典型皮损； 2.除盘状红斑狼疮外，多有不同程度的全身症状和系统器官损害； 3.具有特异的自身抗体和ＬＢＴ阳性； 4.组织病理学有特异性。

治疗原则
　　1.向患者解释病情，增强治疗信心，定期复查，活动期注意休息，避免感染，预防接种、妊娠和手术； 2.避免太阳光或紫外线、强烈光电及Ｘ线照射，采取防光措施，忌用有感光性药物如磺胺类，克尿噻，酚噻嗪等药； 3.避免过劳，多注意休息，宜吃高热量易消化食物； 4.内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素，维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法； 5.外用疗法可用皮质激素软膏，奎宁软膏等外搽； 6.支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治，以免贻误病情。

用药原则
　　1.盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮可选用抗疟药氯奎、雷公藤、反应停及小剂皮质激素以框限“Ａ”为主。 2.系统红斑狼疮：根据病情选择“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”，注意支援疗法和对症治疗等。

辅助检查
　　1.盘状红斑狼疮患者一般以框限“Ａ”为主； 2.亚急性皮肤型红斑狼疮患者以框限“Ａ”中抗核抗体和抗可溶性核抗原抗体，补体检查与狼疮带检查为主； 3.系统性红斑狼疮患者根据病情，受累器官选择框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”的检测内容。

疗效评价
　　1.治愈：全身症状体征及皮损全部消退，实验室检查及免疫学抗ＡＮＡ、ｄｓＤＮＡ抗体，补体检查，恢复正常； 2.好转：全身症状及体征消失，７０％以上皮损消退，实验室及主要有特异性的免疫学指标阴转或明显下降； 3.未愈：全身症状及体征未改善，３０％以下皮损消退，实验室检查及有特异性的免疫学指标改善不明显。