全身性红斑狼疮

目前的致病机理认为与清除免疫复合体、Ｂ细胞的耐受性及Ｔ细胞的功能发生缺陷有关。而有关的危险因子包括女性激素、病毒感染、某些化学物质的暴露等。

全身性红班狼疮的临床表征广泛而多样，列举数种如下：

 

1. 皮肤：出现典型的蝴蝶状皮疹，分布在两颊鼻梁及眉毛上，外表呈突起的红斑，可合并痒感及疼痛，另外也会出现其它症状，如皮肤的盘状病变、毛发脱落、及口腔溃疡等。

    

2. 肌肉骨骼：有高达 95％ 的病人会出现关节痛或关节炎。

    

3. 浆膜：人体的浆膜包括肋膜、心包膜及腹膜，常以积水来表现。

    

4. 神经与精神：可以神经症状（含中枢神经及周边神经如抽蓄、脑神经异常）或精神症状（如精神病、器官性脑症候群及忧郁症）来表现，或表现神经及精神混合的症状。

    

5. 肺脏：包括肺炎、肺动脉高压、肺出血及肺栓塞等。

    

6. 心脏：包含心包膜炎、心内膜炎、心肌炎、或冠状动脉疾病。

    

7. 肠胃道：如腹痛、食欲不振、恶心、呕吐等。

    

8. 肾脏：有 50 ~ 70％ 的病人会有肾脏侵犯，临床表现包括蛋白尿、血球圆柱体、显微镜下的血尿及脓尿、肾功能不全甚至末期肾衰竭需要透析治疗。

    

9. 其它：包括发烧、体重减轻、倦怠、淋巴腺病变等。

    

在治疗方面，对光线敏感的病人，应避免强烈阳光的曝晒。至于药物治疗方面则包括：

 

1. 非类固醇抗炎药物：主要用于治疗骨胳肌肉症状，轻度的浆膜炎，及体质症状如发烧等。此类药物的副作用则包含肠胃道出血、肾功能异常等。

    

2. 类固醇：包括皮疹的局部药膏制剂、关节炎的关节腔内注射，及针对全身性症状所使用的口服或注射针剂。

    

3. 抗疟疾药物：主要用于皮肤症状，对骨胳肌肉及体质症状亦有效。低剂量抗疟疾药物的使用，耐受性相当良好，不良反应非常少见，副作用则是对视网膜的毒性，所以应定期做眼科的检查。

    

4. Cyclophosphamide：高剂量静脉注射疗法广泛应用在治疗狼疮病。副作用如恶心、呕吐、掉发、骨髓毒性、卵巢衰竭、无精虫症、及出血性膀胱炎等。

    

5. Azothioprine：一般认为疗效比 Cyclophosphamide 小，毒性也较小。

    

6. Mycophenolate mofetil：应用在器官移殖的免疫抑制剂，目前有研究指出对狼疮肾炎的效果不亚于 Cyclophosphamide，且耐受度亦较佳。

    

其它：如 Dehydroepiandrosterone，对轻度至中度活动性狼疮病人有正面的效果，而静脉注射免疫球蛋白可用在严重的血小板减少症。