硫酸皮肤素 dermatan sulfate

 

　　在哺乳动物真皮中发现的一种粘多糖。在真皮中，于成熟的胶原纤维丰富的层中，以蛋白多糖即以与蛋白质相结合的（蛋白硫酸皮肤素）形式而存在。因此胶原分子是按一定的空间排列集成，并由桥键组成纤维构造，而蛋白硫酸皮肤素具有重要作用。除皮肤以外，也可从大动脉、脐带、腱、心脏瓣膜、肝脏和半月瓣等分离出来，而在鼻软骨和骨端软骨中并不存在。化学构造如图所示是 L-艾杜糖醛酸和 N-乙酰半乳糖胺 -4-硫酸所形成的二糖单位的重复结构而为其主体，但糖醛酸的一部分为艾杜糖醛酸硫酸或 D-萄糖醛酸。另外 N-乙酰半乳糖胺 -4-硫酸的一部分多半为没有被硫酸化的和被 6-硫酸化的，或 4， 6－二硫酸化的所置换。这种微细不均一性可因组织不同而异。这个 L-艾杜糖醛酸残基首先由 UDP葡糖醛酸再将 D-葡糖醛酸残基结合入多糖链内，以后发生 5-差向异构化而形成。换言之，由于这种差向异构化而使硫酸软骨素（ chondroitin）和硫酸皮肤素出现本质性的差异。很早以前就了解的粘多糖代谢异常症（ mucopolysaccharidosis）中，性染色体性劣性的汉特综合症（ Hunter syndrome）和常染色体性劣性的哈特综合症（ Hurter syndrome）都是硫酸皮肤素分解系统异常所致，前者缺少水解结合于 L-艾杜糖醛酸的硫酸基的硫酸酯酶，后者缺少从非还原末端分解 L-艾杜糖醛酸的α－ L-艾杜糖醛酸酶〔 EC3． 2． 1． 76）。每种病都以面貌和骨骼的异常，脾脏肿大，智能障碍为基本所见，尿中有异常多的皮肤素硫酸和乙酰肝素硫酸。