I因子
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六、I因子
I因子(旧称C3bINA)为异源二聚体血清蛋白,呈双球状结构,分子全长13nm。其中小球(L链)4.9nm,具有丝氨酸蛋白酶活性;大球(H链)5.4nm可与C3b结合。I因子的分子量为88kDa,重链50kDa,轻链38kDa,链间以二硫键相连接。I因子的生物学活性是,在C4bp、MCP、H因子和CR1等辅助因子的协同下,将C4b裂解为C4d和C4c;使C3b裂解出C3f形成C3bi,后者再进一步裂解为C3dg和C3c,由此而控制补体系统的活化。
编码入I因子的基因定位于第4号染色体上。经对I因子的cDNA序列分析发现,其轻链为丝氨蛋白酶的活性区,与糜蛋白酶、胰蛋白酶及弹性蛋白酶等有同源性。而其重链是具有富含半胱氨酸的功能区,与C8、C9和低密度脂蛋白受体等具有同源性。I因子结构基因的突变,可导致先天性I因子缺陷,此类患C3的过度消耗面引起反复感染和血管性水肿。