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重链病概念及分型

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重链病是临床医学检验技士/技师/主管技师考试复习需要了解的检验基础知识,医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享,希望给予大家帮助!

由于浆细胞发生突变并异常增殖,合成功能障碍,只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链,不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子,致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链,称为重链病(heavychaindisease)。重链病可根据重链的类别分类,目前已报道了γ、α、μ、δ四种重链病,但δ型极为罕见,常见的有γ、α、和μ三型。

1.γ重链病多发生于40岁以上男性,临床表现与恶性淋巴瘤相似,可见发热、贫血、淋巴结肿大、肝脾肿大和反复感染等。主要免疫学特征为血清和尿中出现类游离重链,多为γ1和γ2,但无本周蛋白;外周血中可见异常淋巴细胞或浆细胞;正常免疫球蛋白水平降低。

2.α重链病可分为肠型和肺型,以前者较多见。肠型表现为腹痛、慢性腹泻、吸收不良、低血钙、体重明显减轻,一般不累及肝、脾和浅表淋巴结医学|教育网搜集整理,而肠系膜淋巴结常肿大。小肠活检有浆细胞、淋巴细胞等细胞浸润。肺型较少见,表现为肺部病变与呼吸困难,并可见纵隔淋巴结肿大。α重链病的主要免疫学特征是血清和尿中出现代浓度的类游离重链,以α1亚类重链多见,但无本周蛋白。空肠液标本中亦可检出链。血清蛋白电泳分析可见β和α区之间出现明显增宽的蛋白带。

3.μ重链病多见于慢性淋巴细胞白血病的病人,发病年龄在40岁以上。主要症状为肝脾肿大,但周围淋巴结肿大不常见,有的可见骨损害和淀粉样变性。主要免疫学特征是骨髓中出现空泡浆细胞或者淋巴细胞,血清中出现类游离重链但含量较低,尿中可有本周蛋白。血清蛋白电泳显示异常的丙球蛋白血症,可见α1~α2区域的升高。免疫电泳证明,有一种能与抗μ链抗体起反应但不能与抗轻链抗体起反应的快速移动成分。

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