血红蛋白合成
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血红蛋白的合成受激素的调节,一类是红细胞生成素,可促进δ-氨基-γ酮戊酸生成和铁的利用,从而促进血红素、Hb的合成;二类是雄激素,睾酮在肝脏内由5-β还原酶转变为5-β氢睾酮,能促进δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、红细胞生成素的生成。合成过多时,血红素自发氧化为高铁血红素,高铁血红素能直接抑制δ-氨基-γ酮戊酸合成酶,阻止δ-氨基-γ酮戊酸合成酶生成,以减少血红素合成。
在人体生长各期,Hb种类与比例不同。在胚胎发育早期,约妊娠第5周,ζ与ε基因表达于卵黄囊的成红细胞中,形成个体发育中第一个有功能的胚胎期血红蛋白:电ζ2ε2(HbGowerⅠ);妊娠第6周,成红细胞开始由卵黄囊游移到肝脏,ζ表达水平显著减低,α和γ基因开始表达,形成HbGowerⅠ(ζ2ε2)、HbGowerⅡ(α2ε2)、HbPortland(ζ2γ2)和HbF(α2γ2)等胚胎期血红蛋白;妊娠第8周,ζ和ε链逐渐消失,γ链合成达到最高峰,β链开始合成,形成HbA(α2β2);妊娠第36周,β链合成迅速增加,γ链合成速率减低;刚出生时,β链与γ链合成量大致相等;出生后3个月,β链合成继续增加,γ链合成迅速减低,HbA逐步占Hb总量95%以上,而HbF逐步降至1%以下。δ链开始合成时间不很清楚,出生后HbA2(α2δ2)占Hb总量的2%~3%.