特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(ITP)主要由于自身抗体与血小板结合,导致血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。
一、病因和发病机制
病因未明,发病机制如下:
1.血小板抗体:ITP病人中约75%可检测出血小板相关自身抗体。
2.血小板生存期缩短:血小板生成减少,破坏增多。
3.脾脏的作用:脾是血小板抗体产生的主要部位,脾是血小板破坏的主要场所。
4.雌激素:有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。
二、临床表现
(一)急性型
儿童多见,无性别差异。起病急,发病前1-3周可有感染史。出血较重,除皮肤瘀点、瘀斑外,可有粘膜血疱,重者可有消化道、泌尿道,甚至颅内出血。
(二)慢性型
多见于成年女性,起病隐匿,出血较轻,多表现为皮肤瘀点、瘀斑,可有鼻出血,月经过多。
三、实验室检查
1.血象:血小板:急性型多低于20×109/L,慢性型多在30-80×109/L之间。
2.止血和血液凝固试验:出血时间延长,束臂试验多呈阳性。医学教育网搜|索整理
3.骨髓:巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍,产板巨核细胞明显减少。
4.血小板抗体:PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3常增高。抗原捕获试验阳性。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断
1)多次化验血小板减少;
2)无脾大或仅轻度增大;
3)骨髓检查示巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍;
4)排除继发性血小板减少;
5)具备下列5项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3阳性;⑤血小板寿命缩短。
2.鉴别诊断
ITP | SLE | 无巨核细胞性血小板减少性紫癜 | 药物引起的血小板减少 | |
血小板计数 | 下降 | 下降 | 下降 | 下降 |
ANA谱 | - | + | - | - |
用药史 | - | - | - | 停药后好转 |
巨核细胞数目 | 增多或正常 | 增多 | 减少 | 增多或正常 |
CFU-Meg | 正常 | 正常或减少 | 明显减少 | 正常 |
CFU-Meg:巨核细胞集落形成单位
五、治疗
(一)一般治疗
(二)严重血小板减少时的处理
1.静注免疫球蛋白(IVIG):400mg/(kg.d),连用5天。
2.糖皮质激素
3.血小板浓缩液输注
(三)慢性型的处理
1.糖皮质激素:为成人ITP治疗的一线药物。起始剂量1-2mg/(kg.d),血小板数恢复正常,可逐渐减量,小剂量维持3-6个月。如足量治疗4周仍未完全缓解,应考虑换药。
2.脾切除:适应症:①糖皮质激素治疗无效或治疗有效但需要较大剂量维持者;②应用糖皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者;③应用糖皮质激素有禁忌者。
3.免疫抑制剂:仅适用于对糖皮质激素及脾切除效果不佳或无反应者。
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