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特发性血小板减少性紫癜

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特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)主要由于自身抗体与血小板结合,导致血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。

一、病因和发病机制

病因未明,发病机制如下:

1.血小板抗体:ITP病人中约75%可检测出血小板相关自身抗体。

2.血小板生存期缩短:血小板生成减少,破坏增多。

3.脾脏的作用:脾是血小板抗体产生的主要部位,脾是血小板破坏的主要场所。

4.雌激素:有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。

二、临床表现

(一)急性型

儿童多见,无性别差异。起病急,发病前1-3周可有感染史。出血较重,除皮肤瘀点、瘀斑外,可有粘膜血疱,重者可有消化道、泌尿道,甚至颅内出血。

(二)慢性型

多见于成年女性,起病隐匿,出血较轻,多表现为皮肤瘀点、瘀斑,可有鼻出血,月经过多。

三、实验室检查

1.血象:血小板:急性型多低于20×109/L,慢性型多在30-80×109/L之间。

2.止血和血液凝固试验:出血时间延长,束臂试验多呈阳性。医学教育网搜|索整理

3.骨髓:巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍,产板巨核细胞明显减少。

4.血小板抗体:PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3常增高。抗原捕获试验阳性。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断

1)多次化验血小板减少;

2)无脾大或仅轻度增大;

3)骨髓检查示巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍;

4)排除继发性血小板减少;

5)具备下列5项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3阳性;⑤血小板寿命缩短。

2.鉴别诊断

 

  ITP SLE 无巨核细胞性血小板减少性紫癜 药物引起的血小板减少
血小板计数 下降 下降 下降 下降
ANA谱 - + - -
用药史 - - - 停药后好转
巨核细胞数目 增多或正常 增多 减少 增多或正常
CFU-Meg 正常 正常或减少 明显减少 正常

 

CFU-Meg:巨核细胞集落形成单位

五、治疗

(一)一般治疗

(二)严重血小板减少时的处理

1.静注免疫球蛋白(IVIG):400mg/(kg.d),连用5天。

2.糖皮质激素

3.血小板浓缩液输注

(三)慢性型的处理

1.糖皮质激素:为成人ITP治疗的一线药物。起始剂量1-2mg/(kg.d),血小板数恢复正常,可逐渐减量,小剂量维持3-6个月。如足量治疗4周仍未完全缓解,应考虑换药。

2.脾切除:适应症:①糖皮质激素治疗无效或治疗有效但需要较大剂量维持者;②应用糖皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者;③应用糖皮质激素有禁忌者。

3.免疫抑制剂:仅适用于对糖皮质激素及脾切除效果不佳或无反应者。

4.达那唑

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