小儿特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜（简称ＩＴＰ）是小儿常见的出血性疾病。经过４０多年的研究，证明本病与机体免疫有关，被认为是一种自身免疫性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血为特点，患病前有病毒感染史，如上呼吸道感染（感冒）。 本病分为急性和慢性两型，小儿多为急性特发性血小板减少性紫癜，急性ＩＴＰ各年龄阶段均可发病，但以婴幼儿时期多见，春季发病数较高。此病在小儿急性型中约８０￣９０％于６个月恢复，１０￣２５％转为慢性。慢性病例多见于学龄儿童，病程在６个月以上，约有１／３￣１／２于５年内恢复。急性病例中个别可能发生严重出血（尤其是颅内出血）而导致死亡

临床表现
　　1.病前１￣６周有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。 2.突然起病，出血严重，以皮肤、粘膜自发性出血为主，常见为皮肤、口腔粘膜、牙龈及眼结膜，鼻腔及外伤部位。胃肠道、泌尿道出血少见，偶见颅内出血。 3.皮肤见针点样出血点、瘀点，少数病例轻度肝脾肿大。

诊断依据
　　1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下５点中应具其中两点：(1)强的松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)ＰＡＩｇ增多。(4)ＰＡＣ３增多。(5)血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。

治疗原则
　　1.卧床休息，避免外伤。 2.防止和控制感染。 3.积极控制出血。 4.必要时手术治疗。

用药原则
　　1.急性ＩＴＰ患儿出血严重时静脉点滴地塞米松或甲基强的松龙，待出血好转后改为强的松口服。 2.急性ＩＴＰ发生急性失血性贫血时，可输新鲜血补充血容量。 3.急性内脏大出血不止或发生颅内出血，除上述治疗外，可输注血小板及或大剂量丙种球蛋白。 4.慢性ＩＴＰ可使用免疫抑制剂，如环磷山胺、长春新堿或硫唑嘌呤。 5.慢性ＩＴＰ用药物治疗效果不好，病程超过一年，且血小板持续在５０×１０的９次方／Ｌ以下，有较严重的出血，年龄在４岁以上，可行脾切除治疗，出血极严重且危及生命，应用其他方法治疗无效时，也可行脾切除。

辅助检查
　　1.本病均应进行检查框限“Ａ”的专案检查； 2.对治疗效果见传佳病例，检查专案应包括框限中“Ａ”、“Ｂ”检查。

疗效评价
　　1.治愈：无出血症状，血小板计数〉１００×１０的９次方／Ｌ，持续３个月以上。无复发。 2.好转：出血消失或好转，血小板上升至２０￣５０×１０的９次方／Ｌ，但未达到１００×１０的９次方／Ｌ，连续检查３次或观察２周以上。 3.未愈：出血症状未改善或恶化，血小板计数达不到好转标准者。