溶血性贫血检查目的及步骤
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检查目的和步骤有:
(一)确定是否为溶血性贫血 可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。
1.红细胞破坏增加的证据
(1)红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。
(2)血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度,还决定于肝脏清除间接胆红素的能力,故黄疸为轻度或中度,血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右,很少超过136.8umol/L(8mg/dl),当黄疸不显时,并不能排除溶血性贫血。
(3)尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时,肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原,尿中尿胆原也会增加,故对溶血性贫血的诊断,价值不是很大。粪内尿胆原是增加的,但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性,除非同时有阻塞性黄疸。
(4)血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白,正常值为0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此,在解释结果时须考虑其他因素的影响。
(5)血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白,一般正常不超过50mg/L(5mg/dl),当大量血管内溶血时,血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L(200mg/dl)。血浆中有高铁血红白蛋白存在时,血浆变成金黄色或棕色,可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后,它在血液中存在的时间为几小时至几天。
(6)尿内出现血红蛋白(急性溶血)或含铁血黄素(慢性溶血)。
(7)红细胞生存时间缩短,红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短,可用放射性铬(51Cr)加以测定,正常红细胞的T1/2(51Cr)为25-32天,此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短,也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便,观察时间又长,故临床工作中应用较少,大多用于科研工作。
2.骨髓代偿性增生的证据。
(1)网织红细胞增多。这是溶血性贫血重要证据之一。网织红细胞增多至5-20%,急性溶血者可高达50-70%以上,但在发生再障危象时,网织红细胞数可减低或消失。
(2)末梢血中出现有核红细胞,其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞,红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多,但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。
(3)骨髓内幼红细胞增生明显增多,粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏,可出现类巨幼细胞,经用叶酸治疗后即消失,个别病例如正值“再生障碍危象时”,红系细胞显著减少。
(二)确定属于哪一种溶血性贫血,可根据需要选作下列特殊试验。
1、红细胞形态观察 成熟红细胞形态改变可为溶血性贫血诊断提供重要的线索。如球形红细胞增多,见于遗传性球形红细胞增多症及免疫性溶血性贫血;靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等;盔形细胞、破碎细胞,表示机械性溶血性贫血;镰形细胞,表示镰形细胞性贫血,数量往往不多。
2、红细胞脆性试验 是反映红细胞表面面积与容积比例关系的一种检验方法。医学教|育网搜集整理如红细胞表面面积/容积比例缩小。则脆性增加,比例增大则脆性减低,脆性增高见于遗传性球形细胞增多症,红细胞脆性减低见于靶形红细胞症。
3、抗人球蛋白试验(Coombs试验) 测定体内有无不完全的抗体。直接抗人球蛋白试验是测定患者红细胞上有无附着不完全抗体,间接抗人球蛋白试验是测定患者血清中有无不完全抗体,抗人球蛋白试验阳性,表示自体免疫溶血性贫血,可进一步作①血清学检查以明确抗体的性质;②查明原发病的性质,例如全身性红斑狼疮、淋巴肉瘤等。
4、酸化血清溶血试验(Ham试验) 即将患者红细胞与加有1/6N盐酸的同型正常血清混合。37℃温箱中孵育1-2小时后,可见溶血现象,即为阳性,阳性结果表示阵发性睡眠性血红蛋白尿。糖水溶血试验也作为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿之过筛试验。
5、高铁血红蛋白还原试验 正常高铁血红蛋白还原率>75%,G-6PD缺乏时还原率降低。此外,荧光点试验、抗坏血酸-氰化物试验及(或)变性珠蛋白小体生成试验阳性结果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏决定性的试验需要酶定量,红细胞溶血产物与G6PD和NADP孵育,以分光光度计340nm测定NADP生成NADPH的还原率。
6、自溶血试验 溶血能被ATP纠正而不被葡萄糖纠正提示丙酮酸激酶缺乏。
7、异丙醇试验及(或)热变性试验 阳性结果表示不稳定血红蛋白。
8、血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验 用于诊断地中海和其他血红蛋白病。通过血红蛋白电泳分辩某些血红蛋白及其含量,HbA是正常人Hb主要成分,占95%.HbA2含量不超过3%,而抗硷试验则是利用HbF对硷性溶液的抵抗力比其他各种血红蛋白高,在硷性溶液中作用一定时间后,其他各种血红蛋白可变性或沉淀,而HbF则不受影响,以此可检查HbF含量小于2%.