原发性血小板增多症的实验室检查

互联网2015-01-05

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<center> </center> 血小板计数超过600×109/L，多数患者超过1000×109/L，曾有病例达到14000×109/L.血小板常有形态异常：巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板，以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。红细胞通常正常，慢性失血病例可呈小细胞低色素性贫血。存在脾萎缩时，可出现豪-周小体、靶形红细胞和畸形红细胞。可有轻度贫血，血红蛋白很少低于100g/L.有些患者血红蛋白可以升高，但红细胞容量正常。白细胞计数常增高，通常在15~40×109/L。偶可见中性中幼粒细胞和晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分一般正常，偶有降低或增加。

骨髓增生活跃或明显活跃，巨核细胞系明显增多，原始和幼稚巨核细胞均增加，以后者为著。巨核细胞可成丛出现，血小板常大量聚集成堆。大多数患者无细胞遗传学的异常，有些病例出现异常染色体。若出现Ph染色体或bcr/abl融合基因则为慢性粒细胞白血病，这些已报道的病例虽然不具有慢性粒细胞白血病白细胞显著增多和其他特点，但病程的发展更倾向于慢性粒细胞白血病，大多数病例死于加速期或急性变。

本病血小板寿命一般正常，有时轻度缩短。血小板功能可能降低，尤其肾上腺素诱导的血小板聚集更明显。也可以出现血小板聚集功能增强而发生自发性聚集。出血时间可以正常或轻度延长。凝血检查常正常。有些病例血浆vonWillebrand因子水平降低或亚单位结构异常。其他血小板缺陷有致密体数减少和其内容物ADP、ATP和5-羟色胺的降低（获得性贮存池病）、α-肾上腺素能受体降低、膜凝血活性受损，环氧化酶活性降低、膜糖蛋白异常、Fc受体增强、前列腺素D2受体降低等均有报道。但这些缺陷并没有被证明与止血并发症间的联系。

血尿酸和维生素B12常增高。部分患者出现假高钾血症与大量血小板破坏释放钾有关。