原发性血小板增多症

　　原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在４０岁以上，男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多，伴反复自发性皮肤粘膜及内脏出血、血栓形成及脾肿大。

临床表现
　　1.缓慢起病，临床症状轻重不一，轻者仅有头晕、乏力，重者有出血及血栓形成； 2.出血：见于皮肤粘膜，也常见于胃肠道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及关节等部位； 3.血栓形成：可在动脉系统也可在静脉系统。肢体血管血栓形成可引起肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，肠系膜血管栓塞可有呕吐、腹痛、便血及腹部压痛。血栓形成也可发生在脾、肾、脑、肝等脏器而表现出相应的症状和体征。 4.脾肿大：约２／３病例有脾肿大，４０％有肝肿大。

诊断依据
　　1.临床表现：有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。 2.实验室检查：(1)血小板计数＞１０００×１０的９次方／Ｌ；(2)血片中血小板成堆，有巨大血小板；(3)骨髓增生活跃或以上，尤以巨核细胞系统为主，各阶段巨核细胞均增多，并见大量成堆之血小板；(4)白细胞计数及中性粒细胞增加；(5)血小板粘附及聚集功能异常，血小板第３因子活性减低；(6)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高；(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症。

治疗原则
　　1.放疗：３２磷口服或静脉注射； 2.化疗：可选用马利兰、环磷酰胺、羟基脲、苯丙氨酸氮芥； 3.抗凝疗法：潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可选用；有血栓形成者可试用肝素； 4.放血疗法：伴有红细胞增多者可采用； 5.可用血细胞分离机去除血中过多的血小板。 6.禁忌切脾：因有促进血小板增多，出血及血栓形成危险。

用药原则
　　1.对无并发症的患者选用３２磷或化疗药物配合潘生丁使用即可； 2.对有并发症者进行对症治疗； 3.有条件者可用血细胞分离机清除血中过多的血小板。

辅助检查
　　对典型患者作“Ａ”专案检查，或再选择一些“Ｂ”专案检查即可。

疗效评价
　　1.好转：无出血及血栓形成，血小板降至７５０×１０的９次方／Ｌ以下； 2.无效：达不到以上标准者。