自身抗体检测：自身免疫性肝病（AILD）诊断及鉴别之关键

互联网2014-12-26

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文章作者：首都医科大学附属北京佑安医院　闫惠平

自身<a target="_blank">免疫</a>性肝病(AILD)是一组肝脏<a target="_blank">免疫</a>耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病，根据其临床表现、<a target="_blank">生化</a>、<a target="_blank">免疫学</a>、影像学和组织病理学特点，可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH），以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化型胆管炎（PSC）。自身免疫性肝病可单独发病，也可出现AIH与PBC、或AIH与PSC同时发病的情况，被称为“重叠综合征”(overlap syndrome)。

AILD临床表现和诊断

AIH缺乏典型的临床特征和特异性诊断指标，临床可以有发热、黄疸、皮疹、关节炎等各种症状体征，女性多见。其血清学改变包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和IgG水平升高，并可检出自身抗体。其病理学特征主要表现为交界性肝炎，肝内汇管区广泛淋巴细胞浸润。

AIH诊断时首先要排除病毒性肝炎，酒精性、药物性等各种病因引起的肝损伤。

PBC大多见于中年女性，40～60岁患者占85%～90%。该病起病隐匿、缓慢，其症状体征主要包括皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞等。患者血清学改变包括：碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)升高，直接血胆红素升高与抗线粒体抗体等自身抗体阳性。

PSC多发于成年人，男多于女，儿童偶见。其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄，大多数病人肝功能检验显示有淤胆、碱性磷酸酶升高及转氨酶轻度增高。

AILD的诊断目前我国还没有可参照的诊断标准，主要依据国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）、美国肝病学会和欧洲肝病学会相关诊断标准。