血液病病人手术的麻醉

血液病病人手术的麻醉

血液病包括出血性疾病及凝血机制障碍。患此疾病者，如合并有外科疾病需要行紧急外科手术，或为了治疗一些出血性疾病而需行脾切除术，或手术期间并发的血液病，均给麻醉和手术带来一些困难，其中主要危险是出血。

图1 凝血的“瀑布样”反应

一、一般止血过程

（一）人体止血机制 止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。当毛细血管破裂时，一方面通过神经反射使有关小血管收缩，血流变慢而止血。另一方面血管破损时胶原暴露，血小板粘附、聚集并释放出adp（二磷酸腺苷）、肾上腺素、5-ht（5-羟色胺）等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血，所需时间为2-4分钟。与此同时内源性与外源性凝血系统激活凝血因子ⅹ及稳定因子（?），而后是凝血酶的生成，在凝血酶的参与下，纤维蛋白原成为纤维蛋白，这时形成比较好的血块堵塞，时间约1-2小时。

（二）凝血机制 取决于13种凝血因子参加的呈“瀑布样”酶的反应。

1、凝血因子见表1。

2、凝血过程似“瀑布样”反应（图1）。式中左侧为内源性通路（intrinsic pathway），如缺乏内源性因子表现为ptt异常。式中右侧为外源性通路，如缺乏ⅶ因子表现为pt的异常。两条通路最终均可致纤维蛋白原的破坏。

（三）纤维蛋白溶解系统（纤溶） 生理情况下，体内有部分纤维蛋白不断生成又不断溶解，以保持血管的畅通。同时体内还有纤溶酶的抑制物与其拮抗，以维持体内纤溶系统的动态平衡。

表1 凝血因子一览表

因　子 同 义 名 称 ⅰ 纤维蛋白原（fibrinogen） ⅱ 凝血酶原（prothrombin） ⅲ 组织凝血活素（tissue thromboplastin） ⅳ 钙（calcium） ⅴ 易变因子（labile factor） ⅵ 稳定因子（stable factor） ⅶ 抗血友病因子甲（antihemophilia factor,ahf） ⅷ 抗血友病因子乙（plasma thromboplastin component,ptc） ⅸ 自家凝血酶ⅲ（stuart-power factor） ⅹ 血浆凝血活素前质（plasma thromboplastin antecedent,pta） ? 接触因子（hageman factor） ? 纤维蛋白稳定因子（fibrin stabilizing factor）

二、常用的实验室检查

（一）常规检查 外科病人术前应常规检查hb、wbc、bpc（血小板计数）、bt（出血时间）、ct（凝血时间）等项目。

（二）有关试验 有外伤后出血病史者，应筛选以下有关试验：

1、血小板功能试验：

（1）bpc：bpc低于50，000/mm3时，即可有“出血”倾向，但仅说明数量是否足够，而并不能说明其质量和功能。

（2）bt：正常值为3-8min，反映血小板的质量及数量。

（3）血块收缩试验：正常情况下，体温为37℃时血块收缩时间为2-4h。当血小板功能异常时此时间延长。

2、凝血机制的试验：

（1）凝血酶原时间（pt）：检查外源性凝血系统是否正常。需与正常人对照，较正常者高出30％即为异常。

（2）活动凝血时间（activated coagulation time,act）：正常值为90-120s，常以之估计内源性凝血系统的异常。以肝素治疗者，均应监测之。

（3）部分凝血活酶时间（partial thromboplastin time,ptt）:正常值小于35s，常以之估计内源性凝血系统是否异常。除凝血因子ⅶ、ⅷ外，其他凝血因子低于正常25%时，ptt即可明显延长。

（4）凝血酵素时间（thrombin time）:正常值为20-35s。当使用肝素治疗时或血浆纤维蛋白原浓度低于0.9g/l时，此时间即可延长。

3、纤维蛋白溶解试验：

（1）血块溶解试验：在体温37℃时，血块需48h以上方可溶解。

（2）纤维蛋白裂解产物（fibrin split production）：由纤维蛋白、纤维蛋白原等裂解产生，当发生dic时明显增高。

三、麻醉注意事项

1、病史：

（1）仔细询问血液病的病史及日常生活中的异常出血史。

（2）注意血液病患者（血友病），在疾病发展过程中的隐匿症状，不应遗漏。

2、手术时的主要危险是出血及广泛渗血，因此术前应积极补充所缺损的凝血因子至最低需要量。

3、慢性血液病曾采用皮质激素治疗者，术前应用皮质激素准备。

4、麻醉选择：

（1）各类血液病病人对麻醉药的耐受性均较差。

（2）吸入麻醉药安氟醚、氟烷在深麻醉时均可增加纤溶的活性。缺氧、酸中毒时可使毛细血管扩张，增加渗血，应予避免。

（3）麻醉操作可造成渗血不止及血肿形成，因而应轻柔。但并发症的严重程度取决于术前对血液病的治疗及控制。

（4）神经阻滞可因穿刺损伤形成局部血肿，应尽量避免采用。

（5）椎管内麻醉虽可引起蛛网膜下腔及硬膜外血肿，而对下腹部以下手术采用腰麻，其创伤可小于硬膜外阻滞，可予考虑。

（6）采用气管内全麻时，应注意气管插管时口腔粘膜的损伤，以免形成血肿而致呼吸道梗阻。

（7）抑制血小板功能的药物：如阿斯匹林、潘生丁等，应于术前停药一周后方可行手术。

四、常见血液病的麻醉处理

（一）贫血

贫血不是一种疾病，而是许多疾病（如血液病、出血性疾病）的临床表现。

1、男性hb＜120g/l,hct＜40%,rbc＜4×10¹² /l；女性hb＜105g/l,hct＜35%,rbc＜3.5×10¹² /l即称为贫血。

2、依发病原因不同，可分为：

（1）红细胞生成减少性贫血：如再生障碍性贫血vitb₁₂ 、叶酸、铁缺乏所致贫血。

（2）红细胞破坏过多性贫血：如遗传性红细胞酶缺乏及脾功能亢进等获得性溶血性贫血。

（3）失血性贫血。

3、对生理的影响：

（1）呼吸增强。

（2）体内2,3-二磷酸甘油酸（2，3-dpg）增加，使氧离曲线右移，以增加组织的摄氧能力。

（3）因红细胞减少血液粘滞性减低，可使血流加速。

（4）代偿性增加心率使心输出量增加，以增加氧输送。

4、注意事项：

（1）术前应尽可能明确贫血的原因，并治疗原发疾病。

（2）除急性失血者外，慢性失血及贫血者虽hct明显减少，但血容量却基本正常，术前应多次小量输血，使hb达100g/l方可手术。

（3）术前未纠正的严重贫血者，术中宜输红细胞、并根据失血量行等量补血。

（4）急性失血后36-48小时血容量即可恢复至正常。

（5）慢性失血性贫血伴低蛋白血症者（白蛋白低于30g/l)，术前需补充白蛋白以提高胶体渗透压。

（二）红细胞增多症

1、诊断：外周血液中红细胞数、hb及hct均高于正常。在男性rbc＞6.50×10¹² /l，hb＞175g/l,hct＞54%；女性则分别大于6×10¹² /l，160g/l及50%。真性红细胞增多症者红细胞可达（7-10）×10¹² /l，hb达180-230g/l，hct达60%-80%。

2、可分为原发性或真性红细胞增多症及继发于心肺疾患、肝癌、卵巢癌等疾病。

3、病理生理：

（1）当hct＞50%时，血液粘滞性增加，血流缓慢影响氧的运输。

（2）当血小板亦增多时易形成各器官的栓塞及静脉血栓，使手术死亡率增高。

4、注意事项：

（1）术前准备：对骨髓增生活跃者可采用³² p选择性内照射法，控制hb＜160g/l，hct＜50%，则术中、术后并发症可明显减少。

（2）对于急诊或病情未控制者可采用放血法使hct＜50%。每次放血200-300ml，hb可下降10-20g/l，hct下降2%-3%，红细胞可下降（0.6-0.9×10¹² /l）。2-3天后可重复放血。反复放血者应注意慢性缺铁及维持血容量正常。术前紧急放血者应补充血浆或代血浆。

（3）手术期间应监测hct。

（三）需外科治疗的血液病

1、患有原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、溶血性贫血、脾功能亢进者需行脾切除术。其共同特点为：贫血和血小板低。血小板计数＜25×10⁹ /l可以有自发性出血，低于50×10⁹ /l创伤时可以有异常出血。

2、术前准备：输新鲜血，使hb＞80g/l、血小板≥50×10⁹ /l。每输入200ml血小板可使血液中血小板增加5000-10000/ml。

3、麻醉选择：硬膜外加浅全麻更适合此类病人；单纯脾切除术可在腰麻下完成；血小板减少性紫癜者应选用全麻。

4、注意事项：

（1）脾功能亢进者因肝功能差，病情远较其余疾病复杂，术前应进行保肝治疗。

（2）术中失血应补以新鲜血。

（3）脾切除术后常有短暂的血小板增高，甚至超过1000×10⁹ /l（100万/mm³ ）,应警惕血管栓塞的发生。

（四）血友病

1、属于性染色体隐性遗传性出血性疾病，女性传递男性发病。现已知有血友病甲、乙、丙，分别缺乏凝血因子ⅷ、ⅸ、?，其中85%为血友病甲的患者。

2、治疗的病人中约7%－10%血中出现抗体及因子ⅷ的抑制因子。

3、手术时血浆中凝血因子ⅷ（抗血友病因子，ahf）须达血浆正常水平的30%始可控制出血。ahf的半衰期为10-12小时，一般于手术前1.5小时补充ahf，而后每8-12小时给予维持量。小手术如拔牙需维持给药24小时，而关节手术则需维持给药达数周（即至伤口愈合的10-14天），血浆中因子ⅷ浓度需维持在10％－20％。

4、以血液代替浓缩的ⅷ因了时，因库存血中因子ⅷ随库存时间延长而减少，1天时为原有水平的70%，1周、2周、3周时分别为原有水平的50%、40%、20%。