血型与输血原则

第四节　血型与输血原则

一、血型与红细胞凝集

若将血型不相容的两个人的血滴放在玻片上混合，其中的红细胞即聚集成簇，这种相容称为凝集（agglutination）。红细胞的凝集有时还伴有溶血。当血型（bolld group）不相容的血液输入循环血液中时，在血管内可发生同样的情况，此凝集成簇的红细胞可以堵塞毛细血管，溶血将损害肾小管，同时常伴发过敏反应，其结果可危及生命。

造成红细胞凝集的机制是抗原-抗体反应。凝集原的特异性完全取决于镶嵌入红细胞膜上的一些特异糖蛋白，在凝集反应中糖蛋白起着抗原的作用，因而称它们为凝集原（agglutinogen）。能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体则称为凝集素（agglutinin）。凝集素是由γ-球蛋白构成的，它们溶解在血浆中。发生抗原-抗体反应时，由于每个抗体上具有10个左右与抗原结合的部位，抗体在若干个带有相应抗原的红细胞之间形成桥梁，因而使它们聚集成簇。

人血液中，在红细胞上都具有一套特异的凝集原。目前在红细胞上已确定有许多种不同的抗原，大约有30种抗原能引发相当剧烈的机体反应。血型是指红细胞上特异抗原的类型。表3-5中列出了ABO、Rh、MNSs、P等9个最重要的血型系统和它们所具有的特异抗体。动用现代免疫学手段可以在红细胞膜上鉴别出约400种不同特征的抗原。如果只将其中已经分类的抗原型作为依据，就有3亿种不同的可能组合，可见血型抗原最为重要的血型是ABO系统和Rh系统。

表3-5 重要血型及其特异抗体

血型系统 抗体 溶血性输血反应 ABO 抗A 有 抗B 有 抗A1 很少 抗H 无 Rh 抗C 有 抗c 有 抗C ^w 有 抗D 有 抗E 有 抗e 有 MNSs 抗M，N，S，s 很少 P 抗P ₁ 无 Lutheran 抗Lu ^b 有 Kell 抗K 有 Lewis 抗Le ^a,b 有 Duffy 抗Fy ^a 有 Kidd 抗JK ^a 有

虽然通常所说的血型是指红细胞的血型，但是存在于红细胞上的血型抗原也存在于白细胞、血小板和一般组织细胞上，引外在白细胞和血小板上还存在它们本身特有的抗原。

二、红细胞血型

1901年　Landsteiner发现了第一个血型系统，即ABO血型系统，从此为人类揭开了血型的奥秘，并使输血成为安全度较大的临床治疗手段。

（一）ABO血型系统

　　1．ABO血型的分型及其物质基础 ABO血型是根据红细胞膜上存在的凝集原A与凝集原B的情况而将血液分为4型。凡红细胞只含A凝集原的，即称A型；如存在B凝集原的，称为B型；若A与B两种凝集原都有的称为AB型；这两种凝集原都没有的，则称为O型。不同血型的人的血清中各含有不同的凝集素，即不含有对抗内他自身红细胞凝集原的凝集素。在A型人的血清中，只含有抗B凝集素；B型人的血清中，只含有抗A凝集素；AB型人的血清中没有抗A和抗B凝集素；而O型人的血清中则含有抗A和抗B凝集素（表3-6）。后来进一步发现4种血型的红细胞上都含有H抗原，O型的红细胞上也含有H抗原。H抗原是形成A、B抗原的结构基础，但是H物质的抗原性很弱，因此血清中一般都没有抗H抗体。利用抗血清作细致的检测可以发现，A型还可再区分为A ₁ 、和A ₂ 亚型。在A ₁ 亚型红细胞上含有A和A ₁ 抗原，而A ₂ 型红细胞上仅含有A抗原。相应的在A ₁ 型血清中只有抗B凝集素，而A ₂ 型血清中除抗B凝集素之外，还含有抗A ₁ 凝集素。因此当将A ₁ 型的血液输给A ₂ 型的人时，血清中的抗A ₁ 凝集素可能与A ₁ 型的人红细胞上的A ₁ 抗原结合产生凝集反应。据调查，我国汉族人中A ₂ 型和A ₂ B型分别不超过A型和AB型人群的1%，即使如此，在测定血型和输血时都应注意到A亚型的存在。

表3-6 ABO血型系统中的凝集原和凝集素

血型 凝集原 凝集素 A型 A 抗B B型 B 抗A AB型 A+B 无 O型 无 抗A+抗B

上述ABO系统各种血型抗原的特异必理决定于糖蛋白上所含的糖链。这些糖链都是由少数糖基所组成的寡糖链（oligosaccharide）。这些寡糖链都暴露在红细胞的表面，图3-9示意了ABO系统中H、A和B抗原的寡糖链结构差异。

图3-9　ABH抗原物质化学结构

　　2．血型的遗传学特征血型是先天遗传的。出现在某一染色体的同一位置上的不同基因，称为等们基因（allele）。ABOA（H）系统中控制A、B、H抗原生成的基因即为等位基因。在染色体二倍体上只可能出现上述三个等们基因中的两个，其中一个来自父体，另一个来自母体，这两个等位基因就决定了子代血型的基因型（genotype）。这两种基因型首先决定了转糖酶的氨基酸组成和顺序，也即决定了生成的转糖酶的种类，后者转而决定表现血型抗原特异性的寡糖链的组成，也即这个人的血型表型（ phenotype ）。表3-7上显示了ABO系统中决定每种血型表型的可能基因型。从表上可以看出，A基因和B基因是显性基因，O基因则为隐性基因。因此，红细胞上表型O只可能来自两个O基因，而表型A或b 由于可能分别来自AO和BO基因型，因而，A型或B型的父母完全可能生下O型的子女。知道了血型的遗传规律，就可以从子女的血型表型来推断亲子关系。例如，AB型的人决不可能是O型子女的父亲。但必须注意的是，法医学上需要依据血型表型来判断亲子关系时，只能作为否定的参考依据，而不能据此作出肯定的的判断。由于血细胞上有许多种血型，测定血型的种类愈多，那么作出否定性判断的可靠性也愈高。

表3-7 ABO（H）　血型系统中的结构

表现型 遗传型 红细胞抗原 血清中天然抗体 A A ₁ A1 A+A ₁ 抗B A ₁ 0 A ₂ A ₂ A ₂ A+H 抗B，10%的人有抗A ₁ A ₂ O B BB B 抗A BO AB AB A+A ₁ +B --- A ₂ B A ₂ B A+B+H 25%的人有抗A ₁ O OO H 抗A及抗B

新生儿的血液中还不具有ABO系统的抗体；在出生后的第一年中这种抗体才逐渐出现在血浆中，可