简介
天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同特征是疱壁薄，松弛易破的大疱。由于患者血清中存在大量的抗表皮细胞间物质的自身抗体，导致表皮棘层松解、大疱形成。
原理
天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，天疱疮抗体与天疱疮抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成。通过纯化患者血清中的自身抗体 IgG，注射给小鼠后可产生天疱疮临床和组织病理改变。
用途
本模型对研究天疱疮的病理、发病机制以及药物治疗和药物筛选等方面具有较高价值。
材料与仪器
对象：
① BALB/c 小鼠。
器材：
① Sephadex G200 柱。
试剂：
① 饱和硫酸铵；
② 聚乙二醇；
③ Tris 缓冲液。
步骤
天疱疮动物模型的基本过程可分为如下几步：
A. 纯化患者自身抗体 IgG，采用饱和硫酸铵沉淀其外周血清中的免疫球蛋白，经透析后采用聚乙二醇浓缩至蛋白浓度为 50 mg/mL。
B. 过 Sephadex G200 柱，Tris 缓冲液洗脱，收集第 2 峰（即 IgG 峰）并测定蛋白浓度。
C. 新生的 BALB/c 小鼠 24 小时内按每日 5 mg/g lgG 予以腹腔内注射，早晚各 1 次，共 3 天。
注意事项
注射患者血清的 IgG 抗体后，18~72 小时出现皮肤水疱，病理检查有棘层细胞松解，表皮内水疱，免疫荧光染色可见细胞间已结合有自身抗体。
来源：丁香实验
