常见的原发性T细胞免疫缺乏病特征
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由于T细胞对抗体产生有调节作用医|学教育网整理,因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感,易发生GVHR;淋巴组织发育不良,淋巴细胞缺乏,易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表:
疾病 | 发病年龄 | 性别 | 遗传方式 | 临床和免疫学特征 |
1.先天性胸腺发育不全(DiGeorge型) | 新生儿 | 男,女 | - | 特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟缺陷,外周血中极少T细胞 |
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症 | 婴儿期 | 男,女 |
常染色体 隐性遗传 |
对细菌,病毒和真菌均易感,迟发型反应(-),T细胞少,血和尿中尿酸含量低 |
3.慢性皮肤粘膜念珠菌病 | 任时期何 | 男,女 | - | 轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌感染,易伴发内分泌障碍 |