脂肪沉积[症] lipidosis

互联网2013-11-14

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脂肪沉积 [ 症 ] lipidosis 主要指 [ 神经 ] 鞘磷脂沉积症（ sphingolipido － sis ），系由于先天性缺失细胞内溶酶体的酶（溶酶体体酶）而在患者内脏中蓄积 [ 神经 ] 鞘磷脂的疾病群。属于脂肪沉积症的疾病有 Gaucher ′ s disease 、 Nieman － Pick disease 、 Fabry ′ s disease 、异染性白质变性症、 Krabbe ′ s disease 、 Farber ′ s Syndr － ome 、 Tay － Sachs disease 、 G MI 神经节苷脂沉积症（参见神经节苷脂沉积症）等糖脂代谢异常症以及属于中性脂质沉积症的 Wolman ′ s disease 、胆固醇酯沉积症等。脂肪沉积症多在脑、肝和肾组织中沉积脂类，所以出现智能障碍、痉挛、肝脾肿大等临床症状。对疾病可通过测定白血球、血清和尿等的各种溶酶体酶的活性，进行酶学的诊断。