原发性血小板减少性紫癜问答

什么是特发性血小板减少性紫癜？（原发性血小板减少性紫癜又名特发性血小板减少性紫癜）

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。是一类较为常见的出血性疾病，85%病例的血清和血小板表面有IgG抗体，其特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多，脾脏无明显肿大。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型和慢性型两类。

急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年

特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理是什么？
急性型特发性血小板减少性紫癜多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞病毒感染也可有短暂的血小板减少。

目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。

血小板减少性紫癜有哪些临床表现？
本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。
1）急性型。多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。

2）慢性型。多见于成人，病程为６个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。
如何诊断及鉴别诊断血小板减少性紫癜？

根据病史、皮肤黏膜出血症状，血小板减少，血小板寿命缩短，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PA IgG、M、A），无明显肝、脾及淋巴结肿大，并排除其他引起血小板减少的疾病可诊断为血小板减少性紫癜。
临床常需与以下疾病鉴别：
1）再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

2）急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

3）过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。

4）红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助鉴别。

5）Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。

6）Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。

7）血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。

8）继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒（药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等）、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。

如何治疗血小板减少性紫癜？
1）一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

2）输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。

3）肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。

4）大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。

5）免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2（最大剂量2mg/次）静脉注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。

6）其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。

7）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。

原发性血小板减少性紫癜药物如何治疗？
原发性血小板减少性紫癜主要治疗方法是根据不同情况使用激素、免疫抑制剂、输血以及脾脏切除等。近年来，有人用升板胶囊治疗获得较好疗效。升板胶囊的方药组成及用法为：将生大黄2份，生地黄1份，黄芪1份，何首乌1份，阿胶1．5份，三七1份，制马钱子0．5份，甘草1份按比例研碎为末，装成胶囊，每粒重0．5克(含制马钱子0．25毫克)，每次服6~8粒，每日2次，儿童用量酌减，10-16岁每次服5-7粒，5~10岁服3-5粒，5岁以下服2~3粒，同时配合六合维生素，肌苷常规口服，出血症状明显者以槐花10~20克／日代茶饮，治疗期间停服其他药物。

升板胶囊具有凉血止血、滋阴补血、补肾益髓、补气健脾之功效，使肾精充足，髓海充盈，并能促进造血机能，增强免疫力，减少血小板破坏，调节造血机能。方中大黄、生地清热凉血，养阴生津，地黄得大

黄则养血而不滋腻，止血而不留瘀，黄芪补气摄血，能增强机体免疫与造血机能，阿胶补血止血，也能促经造血功能，何首乌补益精血，固精益肾，生髓造血，三七化瘀止血，且有止而不留瘀之妙，而生地、首乌和甘草均有类肾上腺皮质激素样作用，制马钱子可散结消肿，祛除紫癜，又能刺激骨髓造血，观察表明，升板胶囊治疗原发性血小板减少性紫癜总有效率为96.26％，对急性型的治愈率较慢性型高，且对病程短者疗效好。

如何护理血小板减少性紫癜患者？
一、预防
　　
预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。
　　
二、调理
　　
　1）发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
　　
2）慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
　　
3）饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
　　
4）脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
　　
5）有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
　　
6）本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。
　　
（1）花生：每日吃120～180克带衣花生，或用花生衣30棵，红枣10枚，水煎服，每日1剂，5～7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。
　　
（2）大枣粥：大枣1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益气养血之功。
　　
（3）二鲜饮：鲜茅根150克（切碎），鲜藕20克（切片）。煮对常饮，每日4～5次。本方有凉血养阴，消瘀止血之功。
　　
（4）藕柏饮：生藕节500克，侧柏叶州财。捣烂取汁，加温开水服用，每日3～4次。本方有凉血化瘀，收敛止血之功。
　　
（5）黄花鱼嫖：120克，加水文火炖1日，时时搅拌至溶化，全料分作4次量，每日分2次服，服时需再加热。本方有调补气血之功。
　　
（6）刺地菜饮：鲜刺儿菜适量捣汁，和人少许黄酒，每次1小杯，且每日2～3次。本方有凉血止血之功。
　　
（7）大枣4份，藕节1份，将藕节水煮至粘胶状，再加入大枣同煮，每日吃适量大枣。
　　
（8）赤小豆花生汤：赤小豆50克，带衣花生仁30，冰糖20克加水适量，隔水炖至熟烂，吃渣喝汤。
　　
（9）猪皮50克，带衣花生30克，将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中，加水适量，文火煎煮。汤计较稠，疗效越好。分作2次趁热食用，可加红糖少许调味，四周为1个疗程。此方适用于血小板减少性紫瘤。
　　
三、精神调理

　　调节情绪，避免情绪波动或精神刺激。

血小板减少性紫癜患者日常要注意哪些？
1）缓解阶段可以适当参加一些锻炼，如散步、慢跑、打太极拳等，以增强体质，提高抗病能力。

2）饮食要有规律，主副食应以高蛋白高维生素为主，如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。多吃新鲜水果，如橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、青椒、觅菜、白菜等。忌辛辣、油腻及不易消化的食物，烟酒等刺激类物品应以戒除。

3）尽可能避免使用能引起血小板减少的药物，如利福平、阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。

4）平时宜保持心情舒畅，避免精神过度紧张。要保持个人卫生，预防各种感染，特别要注意防止外伤的发生。

血小板减少性紫癜家庭护理要注意哪些？
1）出血的护理。仅有轻微的皮肤出血时，不须要特殊治疗，但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。

2）慢性型病期较长，无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备，做好细致的家庭内护理，使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。

3）药物应用与护理。糖皮质激素是目前治疗原发性血小板减少性紫癜疗效最好的药物，但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应，所以必须严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药，并在用药过程中随时观察有无以下反应。

（1）使用糖皮质激素治疗者，用药一段时间后往往食欲增强，注意饮食适当，不要过食，防止身体过于发胖。用药后，往往出现向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮等外观的变化，但停药后，会慢慢恢复，对此要有心理准备。

（2）防止感染。用激素治疗后可诱发和加重感染，所以病人要采取措施，防止感染。已患感染性疾病者，如结核病等，要及时告知医生，以便同时采取抗感染等治疗措施，或必要时停用激素药。

（3）应用该药还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用，患有以上疾病者，应慎用或禁用。用药过程中要注意观察有无以上疾病症状出现。

（4）长期、连续用糖皮质激素的病人，如果减量过快或突然停药，会导致原病复发或加重，还可引起许多不良反应。所以要严格按医生要求按时按量用药。