重症肌无力

　　重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确，今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。 任何年龄均可发病，总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为２０－３０岁，以女性为多；第二个高峰为４０－５０岁，以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化，常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重，甚至出现危象，危及生命，因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在９０％以上。

临床表现
　　1.眼睑下垂：最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。 2.四肢无力：自觉四肢无力，站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。 3.语音低微：讲话过多过长时，声音逐渐低沉，带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。 4.咳嗽无力：肋间肌受累时出现咳嗽无力，呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。 5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重，早晨和休息后减轻。 6.受累肌群肌力减弱，但无感觉障碍。

诊断依据
　　1.一部分或全身横纹肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转； 2.疲劳试验阳性； 3.新斯的明试验或腾喜龙试验阳性； 4.肌电图出现重频刺激递减现象，单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象； 5.电刺激试验呈肌无力反应； 6.乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。

治疗原则
　　1.抗胆碱酯酶药物治疗； 2.免疫抑制剂治疗 3.胸腺治疗：胸腺切除或胸腺放射治疗； 4.血浆交换疗法； 5.大剂量丙种球蛋白疗法； 6.紫外线照射充氧自血回输疗法； 7.对症支持治疗； 8.积极处理危象。

用药原则
　　1.比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗胆碱酯酶药是本病最主要而有效的药物，能使肌力一过性改善。但该类药物毫无免疫抑制作用，因而只能治标而不能治本。只用于吞咽极度困难，四肢严重无力，生活不能自理的全身型重症肌无力患者。或用于肌无力性危象时，以维持生命。若为解决进食困难，通常在饭前半小时应用。剂量因人而异，尽量避免剂量过大，以防胆碱能危象的发生。 2.由于本病为自身免疫性疾病，因而抑制自身免疫反应是治疗本病的根本措施。除作胸腺切除或放疗外，肾上腺皮质激素（强的松、地塞米松、甲基强的松龙等）应用最为广泛，适用于各型重症肌无力，特别是胸腺切除前后更为适宜。对于有高血压、糖尿病、溃疡病，肾上腺皮质激素疗法不能应用者；肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；不能耐受，不愿作胸腺切除或切后无效者，则可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素等。 3.对难治性重症肌无力，危象频发者或是危象发作时，可考虑血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白，但医疗费用较高。 4.长期应用激素、免疫抑制剂，要注意药物副作用，采取相应措施和相关药物，如雷尼替丁、胃舒平、氯化钾等。 5.出现危象时要注意保持呼吸道通畅，不能维持通气时尽早气管切开，积极控制感染，选用有效抗生素，肾上腺皮质激素可继续应用，抗胆碱酯酶药则少用或不用，同时加强气管切开及鼻饲护理。

辅助检查
　　1.对单纯早期重症肌无力者检查以“Ａ”为主； 2.对疑合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病以及同其他原因肌无力鉴别者，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

疗效评价
　　1.治愈：症状和体征基本消失，并可参加一般日常工作。 2.好转：症状和体征改善。 3.未愈：症状体征未改善。