克鲁逊综合症

病因
　　发病原因主要为多颅缝早闭所致，其中尤以蝶骨发育不全为因素，它颅底狭窄，如合并有双侧冠状缝早闭，并伸展到颅顶部及侧颅缝，可以造成上颌骨发育不全的反合、中面部突出不明显，表现为眶上壁所在的前颅底前后径变短、眼眶很浅，以致不能容纳整个眼球，故而出现严重的突眼症状。

临床表现
　　１克鲁逊综合症的典型症状是由于上颌发育不全，特别是眶骨发育不良而造成的突眼症。少数病人亦合并有眶距增宽症。由于涉及较多的早闭颅缝，故可出现尖短头畸形或尖头畸形。面部畸形最为典型。中面部扁平，有时成凹陷的蝶形脸，颧骨及眶顶部发育不足，眶穴极小面不能容纳眼球，致造成突眼，貌似青蛙眼；２另一典型症状是严重牙齿反合畸形。下颌骨虽属正常，但由于上颌骨严重后缩，故可表现为下颌骨的相对前突状态，牙齿咬合关系不良，牙列不齐，呈反合状；３克鲁逊综合症病人一般均少见有智力发育迟缓问题，但如与多条颅缝早闭有关，颅内压增高严重，则可能发生智力发育迟缓，这种情况早期手术仍属必要，可以头颅Ｘ线摄片上明显的指压印迹作为重要的参考指标。

治疗原则
　　手术治疗术前准备：１输血；２制作正常咬合关系的塑料牙合垫，备手术中校对咬合关系之用；３术前或术毕之前应置胃肠管，术后胃肠减压。术中置中心静脉压监护，及时补充血液及体液的丢失；手术治疗应用Ｌe Fort III型截断上颌骨，将它前移以矫正突眼和反合畸形。大多数病人二期还要做矫正手术，如Ｌe FortIII型、Ｌe Fort型截骨术等。

辅助检查
　　１头颅Ｘ线的定位测量，常用的为Ｘ线侧影定位测量，表现为短头畸形；２ＣＴ扫描。

并发症
　　１死亡；２脑脊液漏；３颅内血肿开成；４感染；５失明或视力减退；６血肿或血清肿；７其他并发症：可有睑下垂、斜视、眼眶不齐、移植的鼻骨外露、角膜擦伤、呼吸道不畅等并发症。