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克鲁逊综合症

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病因
  发病原因主要为多颅缝早闭所致,其中尤以蝶骨发育不全为因素,它颅底狭窄,如合并有双侧冠状缝早闭,并伸展到颅顶部及侧颅缝,可以造成上颌骨发育不全的反合、中面部突出不明显,表现为眶上壁所在的前颅底前后径变短、眼眶很浅,以致不能容纳整个眼球,故而出现严重的突眼症状。

临床表现
  1克鲁逊综合症的典型症状是由于上颌发育不全,特别是眶骨发育不良而造成的突眼症。少数病人亦合并有眶距增宽症。由于涉及较多的早闭颅缝,故可出现尖短头畸形或尖头畸形。面部畸形最为典型。中面部扁平,有时成凹陷的蝶形脸,颧骨及眶顶部发育不足,眶穴极小面不能容纳眼球,致造成突眼,貌似青蛙眼;2另一典型症状是严重牙齿反合畸形。下颌骨虽属正常,但由于上颌骨严重后缩,故可表现为下颌骨的相对前突状态,牙齿咬合关系不良,牙列不齐,呈反合状;3克鲁逊综合症病人一般均少见有智力发育迟缓问题,但如与多条颅缝早闭有关,颅内压增高严重,则可能发生智力发育迟缓,这种情况早期手术仍属必要,可以头颅X线摄片上明显的指压印迹作为重要的参考指标。

治疗原则
  手术治疗术前准备:1输血;2制作正常咬合关系的塑料牙合垫,备手术中校对咬合关系之用;3术前或术毕之前应置胃肠管,术后胃肠减压。术中置中心静脉压监护,及时补充血液及体液的丢失;手术治疗应用Le Fort III型截断上颌骨,将它前移以矫正突眼和反合畸形。大多数病人二期还要做矫正手术,如Le FortIII型、Le Fort型截骨术等。

辅助检查
  1头颅X线的定位测量,常用的为X线侧影定位测量,表现为短头畸形;2CT扫描。

并发症
  1死亡;2脑脊液漏;3颅内血肿开成;4感染;5失明或视力减退;6血肿或血清肿;7其他并发症:可有睑下垂、斜视、眼眶不齐、移植的鼻骨外露、角膜擦伤、呼吸道不畅等并发症。

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