女性生殖道发育异常

    一、处女膜闭锁（无孔处女膜，imperforate hymen） 
阴道是由阴道板腔道化后形成。当阴道末端未能形成孔道而未与前庭相通时，可遗留一层膜，即成为无孔处女膜，也称处女膜闭锁。亦有膜上有多个小孔，称筛状处女膜，经血可由膜上小孔流出。婚后影响性生活时可能发现，亦可能性生活时自动破裂。
    （一）临床表现  
出生的女婴及幼童时代，由于外阴双侧的大小阴唇互相靠拢很近，不特意作详细检查，常不易暴露处女膜，故易被忽略而漏诊。青春期后，第二性征发育，而无月经初潮，却伴有周期性下腹痛，因经血不能外流，积存在阴道与宫腔内。子宫肌层厚，不易扩张，故宫腔内积血量不多。当阴道积血达到一定体积时，可压迫膀胱而有尿频及排尿困难。压迫直肠可有肛门坠涨。外阴视诊可见一层兰紫色粘膜膨突在阴道口。肛诊时在盆腔较低部位可触及一张力大的囊性包块。腹部尚可触及子宫坐在囊性包块之上，压痛明显。
    （二）诊断与鉴别诊断  
根据病史，症状和体征，较易确诊。但重要的需与阴道部分闭锁鉴别。前者仅有一层兰紫色薄膜膨隆在阴道口。而阴道部分闭锁是在近阴道口处有部分阴道闭锁，闭锁部较厚而长。其上段仍为正常阴道，阴道内的积血包块较处女膜闭锁者高。肛诊积血包块离阴道口有一定距离。在手术处理上，前者较易切开，而后者需整形手术。在术前必须鉴别，做好手术准备。
    （三）治疗
    以冷刀或CO2激光刀切开处女膜，排净阴道内积血，以生理盐水冲洗。薄膜切开后即自行消失；膜厚时伤口切缘需要时以000肠线缝合止血，并防止伤口又互相粘连闭合。

    尿生殖窦的窦阴道球未正常发育而使阴道部分闭锁，其闭锁位于阴道下段，约长2～3cm,其上仍为正常阴道。
    （一）临床表现  
由于下段阴道闭锁，经血引流亦受阻，故其症状与处女膜闭锁相同。但在体征上，闭锁部分较长，阴道积血包块较高，且阴道口无兰紫色膨隆。肛检包块与阴道口有一定的距离。
    （二）诊断
根据症状和体征，不难诊断。要注意与处女膜闭锁鉴别。
    （三）治疗
阴道闭锁部分需手术切开以引流经血。由于阴道闭锁部分较厚。故在切开过程，应准确掌握方向，稍向前偏或后偏，即有损伤尿道或直肠的可能。有时甚至因迷失方向而不易进入闭锁部位以上的阴道腔。应选择在行经期进行手术，当阴道内积血较多，并有一定张力，解剖标记即较清楚，较易寻找并安全进入阴道腔。   
    手术切开闭锁的部分后，其组织即向四周分开，腔壁上有切缘的创面。若创面较大，需用组织覆盖，预防疤痕狭窄，如新鲜羊膜覆盖创面，形成一层纤微支架，便于阴道前庭粘膜及闭锁以上的阴道腔壁正常粘膜向创面移行，加速创面表皮化而愈合。若创面不大，亦可将切缘上下粘膜缝合。切口边缘距离大而勉强缝合，有可能裂开。总之需注意缝合后阴道长度，应考虑术后能有一宽畅的阴道，达到性生活的要求。

    三、先天性无阴道（congenital absence of vagina）
    双侧付中肾管会合后若发育不全，其末端未向尾端伸展致成先天性无阴道。常合并无子宫或痕迹子宫。仅极少数患者有发育正常的子宫。此类患者卵巢一般均正常，因卵巢与阴道的来源不同。前者来自泌尿生殖嵴的原始生殖细胞。而后者来自付中肾管。
    （一）临床表现
    在青春发育期，第二性征乳房发育好，若无子宫或子宫内膜，将无月经来潮，亦无腹痛。若有子宫发育不全而有子宫内膜时，仍可有经血淤积而周期性腹痛，此种小子宫需手术切除。过去不少患者因封建意识而不作妇科检查。至结婚后不能性交始发现本病。
    盆检可见外阴发育正常，但无阴道开口，或在阴道口处有一凹陷或短盲端。肛检盆腔正中或偏左或偏右有小子宫。若有正常子宫内膜亦可积有经血，子宫稍增大，并伴有压痛。
    （二）诊断
    根据病史及检查即可确诊。有时并无子宫，也可有轻度排卵性周期性腹痛，B超检查及BBT测定可予鉴别。BBT测定有双相体温者有排卵功能，体温下降而有腹痛者有内膜反应。
    此类患者常合并泌尿系畸形，应常规行双肾B超。若不予以注意，可能出现误诊或漏诊。曾有将盆腔肾误诊为卵巢肿瘤，更甚者在开腹后尚未能辨认清楚，而将盆腔肾误认为卵巢肿瘤切除。
    （三）治疗
    人工阴道成形术。即在膀胱直肠之间分离一腔道约8cm长，并用各种不同组织覆盖腔道四壁，用纱布填塞，使组织紧贴四壁而生长。约7～10天后，覆盖的组织生长良好，即可换用硬质模型，保持阴道不塌陷，并防止组织挛缩。人工阴道成型术的关键是必须一次成功。若某一部位覆盖的组织坏死，该处生长肉芽，最后成为疤痕，影响最后效果。
    所用覆盖腔侧壁的组织有下列几种：
    1．取自身皮肤作游离皮片移植：皮片存活率高。但需要取皮，且形成的皮肤阴道较干且涩，性交不甚满意。
    2．新鲜羊膜移植：手术操作简单安全。覆盖的羊膜生长率高，虽不持久，但有暂时性生物敷料作用。预防创面感染，且能起纤维支架作用。前庭黏膜上皮可顺支架向腔壁内移行。以电镜超微结构检查，证实羊膜支架有向鳞状上皮化生现象。故3～6个月后，最后形成的阴道与自然阴道相似。柔软润滑。本法手术操作虽简单，若不注意某些关键环节，如：①腔穴分离过长，超过8cm，则常因顶端粘膜生长缺陷而继发感染，形成肉芽而经年不愈。②覆盖的羊膜层上仍留有不少蜕膜层，对腔壁上皮化不利。③无菌操作技术注意不够，可导致失败。若能注意上述环节，羊膜移植法是各种方法中最简便而效果较好的一种方法。
    3．盆腔壁腹膜：经腹部与阴道双途径手术或单从阴道手术拉下腹膜覆盖创面。有经验的手术者，认为此法并不复杂。成形后的阴道壁柔软润滑。但手术操作仍不如羊膜移植法简单。
    4．乙状结肠移植：游离一段保持血运的乙状结肠移植至成形的阴道腔。手术较复杂，成形后的阴道，近期内肠液分泌过多，甚不方便。但术后阴道不孪缩，能保持宽畅，免带阴道模型。
    上述各种方法，各有其优缺点。笔者倾向于多采用羊膜移植法。
    人工阴道成型术的手术时间最好选择在已有结婚对象并对其疾病有所了解，婚前半年手术。过早手术而不结婚者，为避免阴道踏陷，需长期带模型造成很多不便。塌陷后难于再次手术。人工阴道手术，若手术技术操作好，成功率较高。但有时仍不能满足患者性生活的需要而发生离婚的事例，仍需进一步研究。
    有正常功能的子宫者，可予孕激素类药物使其闭经3个月，并同时行皮肤移植人工阴道成形术。因皮肤移植生长较快，且较羊膜或其他组织移植的腔壁组织更为结实，以便于行子宫和人工阴道连通造瘘术。

    四、阴道横隔（transverse vaginal septum）
    双侧中肾管会合后与泌尿生殖窦相连接处若未贯通，或阴道板腔道化时在不同部位未完全腔化贯通，阴道可有横隔形成。横隔可位于阴道内任何水平，最常位于中部或上1/3部。厚者约1cm, 也可很薄。隔上有孔者为不完全性横隔。不完全性横隔较为多见，完全性横隔很少。
    （一）临床表现
    因多数横隔为不完全性横隔，中间有孔，且部位较高，不影响性生活，经血亦可流出，故一般无症状。若横隔较低时可能性生活不满意。隔上孔极小时，可能经血引流不畅而长期淋漓不净，甚至继发感染而有臭分泌物。若在妊娠前未作详细阴道检查而遗漏了横隔的诊断，则分娩时可能影响胎先露下降。在个别情况，当第二产程产力很强，胎头下降快，而横隔较坚硬时，胎头将遇阻力而发生脑出血。 因此，阴道横隔的症状可因不同类型而有很大的差别。
    （二）诊断
根据症状及详细盆腔检查，不难明确诊断。当横隔无孔且位于阴道顶端，接近宫颈时，应了解有无宫颈先天性闭锁。B超声或核磁共振检查可有助诊断。（详见先天性宫颈闭锁一节）。
    （三）治疗
    虽然大多数横隔为不完全性，部位高而无症状，但仍有可能影响分娩。分娩第二产程进展慢时应作阴道检查予以确诊，然后手术切开。若影响不育诊断后亦应手术切开。探针进入隔后腔作为指引，横行切开，因横隔组织一般较软，切开后，隔即退缩消失。当横隔为完全性而隔后腔有积血时，其处理与阴道处女膜闭锁相同。

    五、阴道纵隔（longitudinal  vaginal  septum）
阴道纵隔为双侧付中肾管融合时其纵隔未消失或消失不全所致。可分为完全性或不完全性阴道纵膈。此类畸形常合并各种类型的子宫及宫颈畸形。可有双宫颈双子宫，单宫颈双子宫或正常宫颈正常子宫。
    （一）临床表现
    一般无症状，多因其他妇科疾病行妇科检查时发现。有的迟至分娩时，胎儿先露受阻方始发现。
    （二）诊断
    从妇科检查的体征表现即可初诊阴道纵膈。为明确是否合并子宫畸形或泌尿系畸形，可行子宫造影及B超声检查。
    （三）治疗
    完全阴道纵隔将阴道一分为二，不影响性生活，可不手术。部分阴道纵隔影响性生活或分娩时阻碍胎先露下降，可切开及以肠线缝合创面。

    六、阴道斜隔
    阴道纵隔末端偏离中线向一侧倾斜与阴道侧壁融合，形成双阴道，一侧与外界相通。另一侧为阴道腔盲端。常合并双子宫。一侧子宫经血引流通畅。另一侧子宫经血积存阴道盲腔内。由于多数斜隔上有孔，经血尚可缓慢向外排出。如斜隔上无孔，则无法引流经血而积存于同侧阴道盲端或子宫内。
    （一）临床表现
    1．有孔斜隔：阴道盲腔内经血虽可排出，但仍引流不畅。使经期延长，经血淋漓不净。积血继发感染时，可有胧性白带。病程拖延日久，可发生逆行上行感染，如子宫内膜炎，输卵管炎，甚至形成盆腔胧肿。
    2．无孔斜隔：阴道盲腔内经血无法引流。在阴道一侧壁形成囊性包块。其特点是包块部位很低，在阴道下端。若经血量多，包块可达到一定体积，同时亦可合并子宫积血并有痛经。有时可伴膀胱症状。
    3．多数阴道斜隔伴有同侧肾缺如。
    （二）诊断
    阴道斜隔无闭经现象，阴道侧壁无肿块时检查无特殊明显体征，不易考虑生殖道畸形的诊断。常使疾病延误多年得不到确诊。若能注意本病的可能性，诊断并不困难。
    有孔斜隔，其隔上的孔一般很小，被蒇在阴道黏膜皱摺中，不易发现。其主要症状是经血淋漓不净，后期有臭白带。常被误诊为功血或阴道子宫颈炎。选择行经期仔细进行盆腔检查，可触到阴道一侧的侧壁稍有隆起及囊性感。以手指挤压侧壁的囊性部分，有血或分泌物自小孔溢出。再以探针探入小孔，进入囊腔，即可明确诊断。
B超检查可见有双子宫或双宫颈畸形，亦可常伴有一侧肾缺如。
    无孔斜隔因经血引流阻塞，症状和体征将较明显，不难诊断。但亦有误将阴道盲腔的囊性包块诊断为卵巢肿瘤而错误的进行腹部手术。卵巢肿瘤部位较高，常能活动。而阴道侧腔内积血，包块部位低而固定。B超检查亦可发现双子宫双宫颈畸形，一侧宫腔积血及同侧肾缺如，将更有助于诊断。用针穿刺侧壁后的囊性包块，抽出黑紫色粘稠血液，即可确诊。
    （三）治疗
    应行斜隔切开术，充分暴露宫颈，效果较好。切口需达盲腔最顶部，使盲腔充分敞开。若切口小，或切口未达最顶部，可能引流不畅，不能撤底解除症状。 切缘创面应缝合止血，同时可防止再行粘连愈合，再形成盲腔。

    先天性宫颈畸形有两个类型：先天性宫颈不发育(agenisis,即无宫颈)，和先天性宫颈发育不全（dysgenisis or atresia, 即宫颈闭锁）。前者宫颈完全缺如，后者有宫颈组织，但为实性而未管道化或仅部分管道化（complete or partial cervical atresia）。二者均有正常阴道，亦可合并先天性无阴道。常有正常的子宫体与子宫内膜。

一、临床表现
（一）症状 
无宫颈或宫颈闭锁时，经血引流阻塞，表现为闭经，周期性腹痛。逐渐加重，经血可倒流进入盆腔，发生内膜异位症或卵巢巧囊形成。
（二）体征 
    1．宫颈部分闭锁有阴道者，盆腔检查可完全正常。因宫颈中央可能有小孔，外观与正常宫颈无异。待多次月经量积存子宫内，则有子宫增大并有压痛，或宫旁可触及内膜异位囊肿。此时以探针探宫颈管，始发现探针不能深入，宫颈部分闭锁。
2．宫颈完全闭锁而有阴道。盆腔检查则见阴道顶端为光滑盲端，子宫触诊正常。易与阴道横隔混淆。
3．无宫颈而有子宫和阴道者，盆腔检查亦可见阴道顶端为光滑盲端。触诊感到其上方为子宫。由于子宫下段与宫颈之间界限常不清楚，易将子宫下段误认为宫颈。单凭盆检不易诊断宫颈是否缺如。

    二、诊断
    不同类型的宫颈畸形可表现为闭经或周期性腹痛，而盆腔检查结果又常导致一些错误的印象，或认为正常所见，或似阴道横隔，或不易区别是否有宫颈。当此类畸形型的鉴别有困难时，将造成错误的诊断与错误的处理。近年来, B超及核磁共振显像（MRI）对子宫畸形的诊断极有帮助。尤以MRI可分辩子宫体的形状，并可将宫体，宫颈及阴道各段进行区别。对于一些诊断很困难的病例，可在腹腔镜或剖腹手术下结合放射诊断进行鉴别。即在剖腹或腹腔镜直视下，将水溶性照影剂经宫体注入宫腔，同时阴道内置窥具作标记。根据宫腔最低处与阴道顶端之间的距离，即可得知宫颈的情况而作相应的手术处理。
    当子宫与宫颈均正常而宫颈完全闭锁需与阴道上段横隔鉴别时，应区别阴道顶端的盲端是由于阴道横隔？抑或宫颈闭锁？在盆腔检查三合诊时，用指诊衡量阴道顶端与宫腔之间的距离，可协助诊断。

    三、治疗
    宫颈畸形的治疗，主要在子宫与阴道之间，手术塑造一个宫颈管道，使经血引流通畅，并希望能受孕生育。过去的治疗，手术近期效果好，经血得以引流。但塑造后的管道往往挛缩，加之有时经血阻塞而不通，须再次手术，有时又再次失败，最后不得已而切除子宫。因此，手术成功的报道极少。分析其原因有以下两点：
    （一）误将宫颈闭锁诊为阴道横隔而按横隔处理，仅作横隔切开术。手术后虽放置模型。但因宫颈有间质及纤微组织，挛缩性强。取出模型后又复闭锁。单纯切开闭锁的宫颈是不够的，应在闭锁的宫颈上手术塑造一管道，并植皮使管道创面表皮化，同时放置支撑物6个月，度过皮瓣孪缩期，保持管道通畅。近年来已有不少报道这种手术成功的经验。不但经血通畅，且可受孕。97年美国华盛顿医科大学报道7例连同文献复习共58例，行子宫阴道间宫颈管道塑造术，59％术后正常行经，4例已受孕足月分娩。2000年印度生殖医学研究所报道18例行宫颈管道化手术后，均已正常行经，亦有2例受孕而足月产活婴。其他尚有多篇个案病例报道。
（二）手术失败的另一个原因是没有注意子宫与阴道之间并“无宫颈”。子宫与阴道之间无宫颈组织，所塑造的管道，周围没有宫颈组织支撑，极易再闭锁，或子宫与阴道二者间脱离联系而失败。“无宫颈”畸形，迄今尚无手术成功的报道，对此类宫颈畸形，多数作者建仪直接切除子宫，免于患者遭受多次手术失败的痛苦。故在手术处理前，必需鉴别宫颈畸形的类型，是宫颈闭锁？抑或无宫颈？

    （三）若合并先天性无阴道，应先行皮肤移埴人工阴道成型术。待阴道壁皮肤或粘膜生长良好后，即可行宫颈管塑造术。

    子宫是由双侧苗勒式管的中段发育形成。可出现各种不同程度的发育异常而形成不同类型的子宫畸形。子宫畸形的分类有多种。临床各家较多采用Buttram and Gibbon ( 1979)分类法。其分类共有6型，现选择各型中较多见的亚型并稍加简化分列如下：

一、不发育型
    子宫不发育多合并先天性无阴道。不发育型(Mullerian  agenesis)：宫体，宫颈，阴道均不发育

二、单角子宫
    单角子宫受孕后，流产发生率33％，早产发生率17～29％。
    残角子宫若有宫腔和内膜，又与子宫不通。则由于其经血不能引流可有痛经。故对长期有定期痛经的患者，应注意本病的可能。仔细作盆腔检查，子宫造影和B超显像可以诊断。确诊后，需手术切除残角子宫。
    当受孕后胚胎在残角子宫内着床，当胚胎发育到中期，因残角子宫不能容纳胚胎和胎儿的增长，可发生破裂而出现大量内出血，是很危险的一种妊娠并发症。破裂前的先兆有下腹痛及压痛性包快。故易误诊为妊娠合并阑尾炎，或妊娠合并卵巢肿瘤扭转。进行盆腔检查时能做到认真细致，诊断并不困难。可发现连着宫颈的子宫并不大，或仅稍大。而子宫外另有增大的妊娠包快。B超见有胎儿的子宫壁很薄，而其旁有一正常大小的子宫。一旦诊断残角子宫妊娠，应立即剖腹切除妊娠的残角子宫。单侧不发育型（Unicornuate uterus）：一侧子宫发育，另侧不发育或发育不全而形成残角子宫。 残角子宫与发育子宫有通道，或无通道而不相通。

三、双子宫     
    双子宫多合并阴道纵隔及双宫颈，易于早期发现。双子宫的流产或早产发生率与单子宫近似。分别为30％～40％。由于子宫发育差，应注意妊娠期子宫破裂。两个子宫完全分离，仅一侧有韧带固定，要注意妊娠子宫扭转。四、双角子宫
    双角子宫是因两侧苗勒氏管未完全融合，造成有两个宫腔，子宫下段和宫颈已融合为一个腔。这种畸形常伴有宫颈闭锁不全，其发生率达38％。有建议对此类畸形妊娠时，应常规行宫颈内口环扎术。
处理：子宫融合的矫形手术。在各种类型的子宫畸形中，以双角子宫畸形对子宫融合的矫形手术效果最好。手术可使宫腔扩大，预防流产或早产的发生率。

五、纵隔子宫
    双侧苗勒式管已完全融合，只是融合后的纵隔未消失，或仅部分消失。子宫外观正常，腔内遗留纵隔，将子宫体分为两个腔。此种类型流产或早产率高，几乎比双角子宫高一倍。因纵隔血运差，胎盘着床于纵隔时，因血供不足将使胎儿流产或早产。近年来，宫腔镜下切开纵隔，效果良好。有时在受孕后第11～13周再行宫颈环扎术。

六、T型小宫腔    
在胚胎期其母曾服用雌激素DES者，可能出现子宫腔畸形。表现为宫腔小，T型，有时合并宫腔边缘不规则。流产及早产发生率分别为27％与28％。有报道98例子宫畸形中各类畸形的发生率为：双角子宫--59％（四型），纵隔子宫--13.3％（五型），双子宫--10.2％（三型），T型子宫--10.2％（六型），单角子宫--7.1％（二型）。
子宫畸形的症状主要与生育功能有关。因子宫发育不良，受孕后易流产和早产。子宫畸形的诊断，可依据盆腔检查，子宫造影，，腹腔镜检，B超和核磁共振显像。 

     先天性输卵管畸形很少见，有下列几种：
1． 双侧输卵管缺如，常合并先天性无子宫无阴道。
2． 单侧输卵管缺如，常合并同侧子宫缺如
3． 输卵管发育不全，中段缺失，狭窄或阻塞。可导致输卵管妊娠。中段缺失或阻塞畸形，可行显微外科手术治疗。
4． 副输卵管，在正常输卵管以外，尚另有一根输卵管。常在手术时偶然发现，应予以切除，以防发生输卵管妊娠。