大血管移位

 

大血管移位（transposition of the great vessels）是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常，可分为纠正型和非纠正型两种。

1．纠正型 主动脉移位于前方，肺动脉移向后侧，两者前后平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室。血液循环正常，患者无症状，可健康存活。

2．非纠正型主动脉与肺动脉互相交换位置，即主动脉出自右心室，而肺动脉出自左心室，主动脉位于肺动脉之右前侧，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。非纠正型（又称完全型）大血管移位，在胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，对胚胎发育无大影响。出生后，肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循环之间出现异常通路，如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。这些异常通路可使部分血液发生混合，供给全身需要，维持生命。