免疫缺陷病的分类和临床表现

　　免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
　　一、原发性免疫缺陷病
　　原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。
　　（一）原发性B细胞缺陷病
　　本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。
表27-2 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

疾病	发病年龄	性别	遗传方式	临床和免疫学特征
1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型)	6～10月	男	性联隐性	反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良
2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症	婴儿期	男,女	?	同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可猝死
3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高	婴幼儿期	男	性联隐性	化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大；IgG,IgA低；IgM正常或高
4.选择性IgA缺乏症	任何时期	男,女	常染色体　 　　隐性遗传	发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低
5.选择性IgM缺乏症	婴儿期	男,女	家族性	全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差
6.选择性IgG亚类缺乏症	任何时期	男,女	家族性	IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差
7.获得性丙种球蛋白缺乏症	5岁～成人	男,女	可有家族性	化浓菌感染,常3种Ig降低
8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症	幼期儿	男,女	常染色体　 　　隐性遗传	巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效
9.Ig含量正常性抗体缺陷症	婴幼儿期	男,女	可有家族性	细菌感染,Ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答