常见自身免疫病-多发性硬化症(MS)
互联网
3058
常见自身免疫病-多发性硬化症(MS)
是慢性进行性中枢神经系统脱髓鞘疾病(demyelinating disease)。随着病程的进展，发作的间隔越来越短，每次发作持续时间越来越长，最终可导致全身瘫痪和多数中枢神经功能的丧失。患者的中枢神经组织布满脱髓鞘而形成的白斑(sclerosis)。白斑中含有MφT细胞和B细胞。组织病理学表现为中枢神经系统白质内有播散的脱髓鞘斑块，伴少突胶质细胞的破坏和血管周围的炎症，髓磷脂的脂质与蛋白质的化学成分都有改变。大部分病例中脑脊液琼脂凝胶电泳出现IgG少克隆带。临床特征是缓解和复发交替的中枢神经系统功能障碍的多样化表现。身体温度的升高(例如炎热的气候，洗热水浴，发热)可使症状和体征加重。
本病好发于年轻女性，病因至今未明。有证据表明，MS的发生可能与潜伏性病毒(尤其是麻疹病毒)感染有关。许多MS患者血清中抗麻疹病毒抗体偏高，而且来自MS患者的T细胞克隆能够在体外识别麻疹病毒抗原。患者家属中本病发病率增高，与某些HLAⅡⅡ类的等位基因的相关性提示遗传学方面的易感性，环境因素也有一定的影响。与MS相关的HLA基因有HLA-DR2(RR＝3．4)，0①(RR＝10．5)和DPI(RR＝5．4)基因。
小鼠、大鼠、豚鼠实验变态反应性脑脊髓炎(experimental autolmmune encephalitis，EAE)是迄今最好的T细胞介导的器官特异性自身免疫病模型，所针对的自身抗原分子已明确为髓鞘碱性蛋白(MBP)。用大脑匀浆或者MBP配以佐剂免疫猴、某些品系的大鼠或小鼠均能引发广泛性脑脊髓炎，其主要症状与人的MS相似。将患EAE大鼠的T细胞过继转移给健康的同系动物也可引发同样的病����逶蛭薮俗饔谩Ｓ弥�AE的T细胞克隆或其TCR抗原肽免疫大鼠或小鼠，可以得到明显的预防和治疗EAE的作用。
