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红细胞酶的代谢与功能

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红细胞酶代谢与功能是临床医学检验技士/技师/主管技师考试复习需要了解的检验基础知识,医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享,希望给予大家帮助!

1.维持红细胞能量代谢的主要酶

(1)与糖代谢有关酶:丙酮酸激酶(PK)、2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)等。

(2)谷胱甘肽还原酶系统。

(3)高铁血红蛋白还原酶系统。

2.红细胞酶的功能改变与酶缺陷

红细胞酶缺陷多系遗传性,因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血,部分对多种氧化型药物敏感,其中以G-6-PD和PK较常见。

(1)无氧酵解途径酶缺乏:PK缺乏较常见。

(2)戊糖旁路酶缺陷:最常见有葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)。

(3)核苷酸代谢酶缺乏:有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脱氨酶(AD)增多或缺乏,后者活性过高引起可代偿性溶血性贫血。

酶缺陷不引起溶血:有乳酸脱氢酶(LDH),红细胞缺乏的是LDH-1,它呈常染色体显性遗传,其酶活性不足正常人的10%,无溶血发生。

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