溶血性贫血
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溶血性贫血
溶血性贫血是指多种原因导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏程度大于骨髓代偿能力而出现的一组贫血。
一、病因和发病机制
(一)红细胞内在缺陷
1.红细胞膜缺陷:遗传性球形红细胞增多症(HS)。
2.红细胞酶缺陷:丙酮酸激酶缺乏症,G-6-PD缺乏症(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)。
3.血红蛋白异常:异常血红蛋白病,海洋性贫血。
(二)红细胞外部因素异常
1.免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血(AIHA),血型不合输血,新生儿溶血病。
2.非免疫因素
①物理和创伤性因素:行军性血红蛋白尿,DIC,血栓性血小板减少性紫癜。
②生物因素:多种感染。
③化学因素:某些化学物质(包括药物)或毒物。
④其他:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
二、分类
1.按病因和发病机制
2.按起病特征
①急性溶血:起病急骤,可有寒战、高热、腹痛、严重腰背痛等症状,严重时可有呼吸急促,心率加快,明显衰竭、休克。多为血管内溶血。
②慢性溶血:起病缓慢,病程较长,表现为贫血,轻-中度黄疸,血管外溶血常有脾大,血管内溶血脾大少见。
3.按溶血发生部位
①血管外溶血:红细胞主要在脾破坏。医学教育网搜|索整理
②血管内溶血:红细胞在循环血流中被破坏。
血管内、外溶血的鉴别
血管内溶血 | 血管外溶血 | |
起病 | 多急 | 多缓慢 |
发病机制 | 获得性多见 | 遗传性多见 |
血红蛋白血症 | + | _ |
血红蛋白尿 | + | _ |
高铁血红素白蛋白血症 | + | _ |
Rous试验 | + | _ |
脾大 | 多无 | 多有 |
切脾效果 | 多无效 | 多有效 |
常见疾病 | PNH,血型不合输血 | HS,温抗体型AIHA |
三、实验室检查
溶血性贫血实验室检查
反映红细胞破坏过多的检查 | 反映红细胞寿命缩短的检查 | 反映骨髓代偿增生的检查 |
高胆红素血症 | 红细胞寿命测定缩短 | 网织红细胞计数 ↑ |
粪胆原排出量 ↑ | 外周血涂片(破碎和畸形红细胞增多) | 骨髓增生活跃至明显活跃 |
尿胆原排出量 ↑ | 红细胞渗透脆性增加 | 粒红比例倒置 |
游离血红蛋白水平 ↑ | 海因小体形成 | 外周血可见有核红细胞 |
血清结合珠蛋白 ↓ | ||
血红素结合蛋白 ↓ | ||
高铁血红素白蛋白 ↑ | ||
血红蛋白尿,含铁血黄素尿 |
某些实验有助于判断溶血的类型
1.红细胞形态:大量球形、椭圆形、口形、靶形红细胞提示为遗传性溶血性疾病。畸形红细胞、红细胞脆片增多提示微血管病性溶血性贫血。
2.红细胞渗透脆性试验:渗透脆性增加见于HS、温抗体型AIHA;脆性降低见于珠蛋白合成障碍性贫血,血红蛋白病等。
3.血红蛋白电泳:检查珠蛋白合成障碍性贫血。
4.高铁血红蛋白还原试验:G-6-PD缺乏症。医学教育网搜|索整理
5.Ham试验,蔗糖水试验,CD59-血细胞检测:PNH.
6.Coombs试验:AIHA.
四、诊断
1.确定存在贫血。
2.确定溶血部位:血管内?血管外?
3.确定溶血的类型和病因。
五、溶血性贫血脾切除的适应症
1.红细胞主要在脾脏破坏。
2.遗传性球形红细胞增多症。
3.难治性AIHA.
4.出现中~重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症,遗传性口形红细胞增多症。
5.海洋性贫血严重贫血合并脾功能亢进者。
6.年龄超过5岁。
附:自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是体内免疫调节功能紊乱,导致抗红细胞抗体产生或补体活化,结合于红细胞表面,加速红细胞破坏而引起的溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体型和冷抗体型两种。
一、临床表现
1.温抗体型AIHA:女性较多见,多起病隐袭,表现为头晕、乏力,半数患者可有脾大,继发性患者伴原发病表现。
2.冷抗体型AIHA:手足发绀,常伴肢体麻木,疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称雷诺现象。
二、实验室检查
1.血象:血涂片可见球形红细胞,网织红细胞增高。
2.骨髓象:骨髓增生明显活跃。
3.有关溶血的检查:T-Bil增加,间接胆红素为主,可有血红蛋白尿及Rous试验阳性。
4.Coombs试验:直接Coombs试验(检查红细胞上的不完全抗体):阳性;间接Coombs试验(检查血清中游离抗体):阳性或阴性。
5.冷凝集素试验:冷凝集综合征。
三、诊断
温抗体型AIHA:有溶血性贫血的临床及实验室证据,直接Coombs试验阳性,冷凝集素效价在正常范围,近4个月无输血及特殊药物应用史,可诊断。
四、治疗
1.病因治疗
2.糖皮质激素:激素足量治疗3周病情无改善则为无效,激素治疗无效或每日维持量>15mg者应考虑更换其他方法。
3.脾切除:不能耐受激素治疗,激素治疗无效或需大剂量维持者可考虑。
4.免疫抑制剂:环磷酰胺,硫唑嘌呤。主要用于糖皮质激素和切脾治疗无效的难治性患者。