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丝氨酸蛋白酶补体分子

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  在补体固有成分和调节蛋白中,共有6个丝氨酸蛋白酶(原)。即:C1r、Cls、C2、B因子(Bf)、D因子和I因子医学教育|网。它们除彼此在氨基酸序列上有同源性外,还与非补体性丝氨酸蛋白酶(如胰蛋白酶和糜蛋白酶)高度同源。但C2和Bf的催化部位比常见的丝氨酸蛋白酶约多210个氨基酸残基。在6个补体性丝氨酸蛋白酶中,C1r和C1s,C2和Bf又具有更大的相似性。

  C1r和C1s均为单链长形结构,两端呈球形似哑铃状,分子量均为85kDa.二者除在C端有共同的丝氨酸蛋白酶结构功能域外,其N端有约450个氨基酸彼此同源。均含有2个拷贝的SCR和1个拷贝的EGF前体结构功能域。

  C2和Bf均为单肽链糖蛋白,它们除在形成两条补体激活途径中和C3转化酶方面十分相似外,在合成部位、合成途径、分子大小、亚单位结构、半胱氨酸位置及数目,以及保守残基替代及活性部位等方面也有很大的相似性。C2和Bf分子中相同的结构功能域是均有3个CSR、1个与vonWillebrand因子(vWF)共同的氨基酸序列和1个丝氨酸蛋白酶结构功能域。

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