特殊凝血试验的结果分析
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凝血四项包括PT、TT、APTT、Fib,这些试验为一般筛选试验,还有其他的特殊试验项目么?结果是怎样的呢?下面我们就简单介绍几种:
1、抗凝血酶(AT)
曾称为抗凝血酶Ⅲ和肝素辅因子Ⅰ,是血浆中重要的生理性抗凝因子,可以中和凝血途径中的丝氨酸蛋白酶,如凝血酶、凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa等。
AT是凝血酶的主要抑制物,能中和血浆中2/3的凝血酶。
获得性AT缺陷症的特点:
AT合成降低:主要见于肝硬化、重症肝炎、肝癌晚期等,常与疾病严重度有关,可伴发血栓形成。
AT丢失增加:见于肾病综合征。
AT消耗增加:见于血栓前期和血栓性疾病,如心绞痛、心肌梗死、脑血管疾病、DIC、外科手术后、口服避孕药、DVT/PE、妊高征等,遗传性AT缺陷症的特点:常染色体显性遗传。发病多在10-25岁,患者常在手术、创伤、感染、妊娠或产后发生静脉血栓(VTE),并可在多处反复发生血栓。
2、蛋白C
蛋白C(PC)是由肝脏合成的依赖维生素K的双链糖蛋白,是体内重要的抗凝蛋白,分子量62000,由462个氨基酸组成。血浆浓度为60nmol/L,其主要功能是通过水解活化的因子Ⅴ(FⅤa)和活化的因子Ⅷ(FⅧa)而下调凝血级联。
PC缺乏的临床主要表现:为静脉血栓,发病部位以下肢深静脉与肺栓塞常见;浅表性血栓性静脉炎、肠系膜静脉及脑静脉血栓也较多见。
3、蛋白S(PS)
PS与PC相似,均为依赖维生素K的糖蛋白,PS的分子量为70000,有635个氨基酸组成,血浆浓度约为0.3mol/L。PS的主要功能是作为PC灭活FⅤa和FⅧa时的辅因子,增强PC的灭活作用。其作用机制是增强APC与磷脂的亲和力,增强APC灭活FⅤa、FⅧa的作用。
PS缺乏的主要临床表现为:静脉血栓形成,包括反复的深静脉血栓、肺栓塞、脑或肠系膜血栓形成。主要发生在年轻人。
促使PS降低的疾病:早产儿、维生素K缺乏、香豆素类药物治疗、乳腺癌化疗、肝病等;
PS与细胞结合增多的疾病:真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。