临床医生和病人眼中的肺动脉高压

什么是肺动脉高压？

肺动脉高压是一种与肺循环压力升高有关的病理状态。每五年举行一次关于肺动脉高压的世界专题讨论会，以提供有关该疾病的最新知识。第五次这样的研讨会于2013年初在法国尼斯举行。2015年，GalièN、Humbert M等人加入的欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会肺动脉高压诊断和治疗指南发表在《欧洲心脏杂志》和《欧洲呼吸杂志》上，为如何治疗该病提供了一个全面的工具。

肺动脉高压患者分为5组：1组为肺动脉高压（PAH），2组为左心瓣膜病所致肺动脉高压，3组为慢性肺疾病，4组为慢性血栓栓塞肺疾病；第5组患者出现与多因素相关的肺动脉高压。

多环芳烃是一种罕见但非常严重的疾病，可能是特发性的，也可能与结缔组织疾病、先天性心脏病等多种病理有关。多环芳烃也可能是遗传性的，或与多种药物和毒素有关。

原因是什么？

肺循环拥有一个巨大的表面积，这是生物体进行氧合所必需的，也是其重要的代谢特性所必需的。肺动脉高压的病理过程始于肺血管：它们的代谢活动受损，血管壁肥大；随着疾病的进一步发展，越来越多的血管被阻塞：就像一棵树，树枝被修剪。肺血管表面积减少，损害氧合，增加肺动脉压和肺血管阻力。这一过程会损害患者的右心，如果不加以控制，将大大降低患者的生存率。

几十年前，大多数患有多环芳烃的患者将活不到3年。幸运的是，我们现在有了一个特殊药物控制病理过程的武器库。现在病人的生存率和生活质量都有了显著提高。

尽早将患者转诊到专门的转诊中心进行诊断、随访和适当的治疗是至关重要的。治疗转诊医生和专业转诊中心之间的良好合作非常重要。

早期症状及治疗

多环芳烃可能出现相当长的时间前，第一个症状的发展。无法解释的呼吸急促的日常努力，如爬楼梯，可能是第一个症状，应该报警治疗医生和病人。通常情况下，患者会接受经胸心脏超声心动图检查，除其他外，这将提供肺动脉高压的证据。

属于多环芳烃高危人群的患者，即使没有症状，也要在专门的中心进行定期检测，这一点非常重要。值得注意的是，肺动脉高压和多环芳烃的诊断仅通过右心导管插入术，而需要进行多项检查来确定患者属于哪一组。

多环芳烃的特异性治疗涉及三种与一氧化氮、前列环素和内皮素相关的生物途径。前两种“好”化合物有助于肺血管保持开放，而第三种“坏”化合物则相反。在受多环芳烃影响的肺中，前列环素和一氧化氮水平较低，而内皮素水平较高。目前针对多环芳烃的治疗旨在纠正这种不平衡。然而，应该指出的是，尽管这些特殊的治疗方法可以让患者活得更长，生活得更好，但这种毁灭性的疾病仍然没有治愈方法。

手术，即肺血栓内膜切除术，在可能的情况下，在第4组患者中可提供令人印象深刻的改善，同时在需要时也可提供特定药物。也进行了球囊血管成形术，但对这项技术（何时、如何和向谁）的全面评估仍在进行中。

隐形病人

一种正在演变的疾病，尽管特定的治疗可以提供稳定，但目前还没有治愈，预计将影响患者的身心和家庭。希腊肺动脉高压（HPH；即希腊PH患者协会）主席Ioanna Alissandratou女士提供了患者的观点：

我们经常称PH病人为隐形病人，因为疾病并不总是显而易见，所以不为社会所认识，有时人们认为，当你看起来不生病时，你就不生病。如果有人没有看到病人戴上氧气面罩，他/她就不了解问题及其严重性。我们在HPH努力以各种可能的方式了解人们，因此，在这个机会下，患者与他们的护理人员聚集在一起，参与旨在让“隐形患者”复活的活动。这些照片是在两个这样的活动中拍摄的。

那些曾经很简单的任务，比如爬楼梯、绕着街区走、打扫房子，可能会变得更加困难，让病人喘不过气来；思考和大脑功能会显得更慢、更费力。一般来说，病人会更早更容易疲劳。所有这些都需要肺动脉高压患者的护理人员，他们将指导和协助患者的日常活动

治疗障碍

多环芳烃患者通常每天服用许多非常昂贵的药物（孤儿药），不幸的是，世界上许多国家无法提供所需的所有特定药物；这意味着重症患者可能会失去生命。幸运的是，在希腊，我们得到了所有必要的医疗帮助和药品，但有时会出现让病人和医生都担心的与官僚作风有关的延误。对需要心脏或肺移植的病人来说，同样重要的是希腊没有专门的肺移植中心。这就导致病人不得不出国，增加了经济成本和延误。

鉴于上述原因，在每个国家，都有一个病人组织来支持、寻求和要求病人及其家属得到最好的服务，这一点极为重要。HPH是1）PH a的成员，PHA是一个由病人建立的美国协会，它也加入了医生、研究人员和护士与疾病作斗争，以及2）PH欧洲。我们一起努力为肺动脉高压患者取得最好的治疗效果。