1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。（1）红细胞膜的缺陷：红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵 ...

1.如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定。2.抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因医`学教育网搜集整理。3.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，患者很可能为遗传性球形细胞增多症，可进一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。4.周围血片发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性 ...

血尿根据尿中红细胞的形态可将血尿分为3种。（1）均一性红细胞血尿（非肾小球源性血尿）：红细胞外形及大小多见正常，形态较一致。整个尿标本中红细胞形态不超过2种。（2）非均一性红细胞血尿（肾小球源性血尿）：红细胞整理大小不一，体积可相差3～4倍，尿中可见2种形态以上红细胞，如大红细胞、小红细胞、棘形红细胞等医`学教育网搜集整理。关于区分肾性或非肾性红细胞血尿，仍无统一的标准。多数认为：肾性血尿，变形红细胞≥80%；非肾性血尿，变形 ...

（1）原理：G-6-PD缺乏的病人血样加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小时，用煌焦油蓝染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况，计算含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率医学`教育网搜集整理。参考值：正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般小于30%.（2）临床意义：G-6-PD缺乏症常高于45%，故可作为G-6-PD缺乏的筛检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高；不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%～84%，HbH病和化学物 ...

正常范围：（1）定性：阴性；（2）定量：溶血率低于5%医学`教育网搜集整理.检查介绍：蔗糖溶血试验，是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，观察红细胞是否破坏。临床意义：蔗糖溶血试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血、遗传性球形红细胞增多症等。

1、原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者体内存在对补体敏感的红细胞医学`教育网搜集整理。酸化血清溶血试验，也称Hamtest，即红细胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。2、临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和PK活性检测。（1）原理：在二磷酸腺昔（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK），催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸医学`教育网搜集整理。若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD.参考值：正常荧光在20min内消失。l5.0±1.99IU/gHb（37℃）（ICSH推荐Blume法）（2）临床意义：PK严重缺 ...

（一）诊断 临床表现（症状+体征）+实验室检查可确诊。（二）鉴别诊断 确定溶血性贫血的原因，可参考以下几点：1.如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定。2.抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因医学`教育网搜集整理。3.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，患者很可能为遗传性球形细胞增多症，可进一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。4.周围血片发现有特殊红细胞畸形者 ...

（1）原理：细胞外含铁血黄素和幼红细胞内的铁与酸性亚铁氰化钾发生普鲁士蓝反应，形成蓝色的亚铁氰化铁沉淀，定位于含铁的部位。（2）正常血细胞的染色反应 1）细胞外铁：观察骨髓小粒中的铁，呈弥散蓝色、颗粒状、小珠状或块状。根据骨髓小粒中铁的存在方式及量将细胞外铁分为（一）、（+）、（++）、（+++）、（++++）。2）细胞内铁：观察100个中幼红细胞和晚幼红细胞计算出铁粒幼红细胞的百分比。铁粒幼红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞，根据蓝色 ...

纤维蛋白（fibrous protein）：一类主要的不溶于水的蛋白质，通常都含有呈现相同二级结构的多肽链许多纤维蛋白结合紧密，并为单个细胞或整个生物体提供机械强度，起着保护或结构上的作用医学`教育网搜集整理。球蛋白（globular protein）：紧凑的，近似球形的，含有折叠紧密的多肽链的一类蛋白质，许多都溶于水。典形的球蛋白含有能特异的识别其它化合物的凹陷或裂隙部位。角蛋白（keratin）：由处于α-螺旋或β-折叠 ...

影响血沉测定结果的主要因素：①血浆因素：血浆纤维蛋白、球蛋白、胆固醇、甘油三酯升高，血沉加快。②RBC因素：红细胞数量（数量多，血沉慢）；质量和形态（直径大，薄，血沉快）。③血沉管架放置：倾斜，血沉快医学教`育网搜集整理。④血标本：血液与抗凝剂的比例为4：1.⑤室温：温度高血沉快，温度低血沉慢。⑥血沉管规格：不干净、血柱含气泡，血沉慢。

尿液管型形成的条件：①原尿中有清蛋白，T-H蛋白：这是构成管型的基质和首要条件，其中T-H蛋白最易形成管型的核心。②肾小管有浓缩尿液和酸化尿液的能力：浓缩可使形成管型的蛋白质及盐类浓度增高，而酸化则促进蛋白质进一步变性凝聚、沉淀。③尿流缓慢，有局部性尿液淤积：尿液有足够的停留时间使各种成分沉析、凝聚成大的有形体医学教`育网搜集整理。④具有可供交替使用的肾单位：有利于管型的形成与排泄。

尿液管型的临床意义：（1）细胞管型： ①红细胞管型属病理性，表明血尿的来源在肾小管或肾小球，常见于急性肾小球肾炎、急性肾盂肾炎或急性肾功能衰竭医学教`育网搜集整理。②白细胞管型属病理性，是诊断肾盂肾炎及间质性肾炎的重要证据。若尿内有较多此类管型时，更具有诊断价值，可作为区别肾盂肾炎及下尿路感染的依据。③上皮细胞管型在尿内大量出现，表明肾小管有活动性病变。这种情况可出现于肾小球肾炎，常与颗粒、透明或红、白细胞管型并存。（2）颗 ...

尿液标本不同类型黄疸的鉴别诊断：1.溶血性黄疸时，胆红素阴性，尿胆原和尿胆素皆明显增加医学教`育网搜集整理；2.阻塞性黄疸时，尿胆红素阳性，尿胆素和尿胆原皆无变化或稍减少；3.肝细胞性黄疸时，尿胆红素、尿胆素、尿胆原皆增加。

病理性蛋白尿的临床意义： ①肾小球性蛋白尿：是指肾小球因受到炎症、毒素、免疫、代谢等因素的影响，致使肾小球毛细血管壁通透性增加，滤出较多的血浆蛋白，超过了肾小管重吸收能力所形成的蛋白尿。选择性蛋白尿指肾小球损伤较轻，蛋白主要成分为相对分子质量为4～9万的中相对分子质量的清蛋白的蛋白尿。非选择性蛋白尿指肾小球毛细管壁有严重受损，以大和中相对分子质量蛋白质同时存在为特点的蛋白尿，提示临床预后较差医学教`育网搜集整理。②肾 ...

红细胞计数的临床意义：1、生理性增多：见于机体缺氧如新生儿、高原居民、剧烈劳动、恐惧、冷水浴等。相对性增多见于连续剧烈呕吐、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等；另见于慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进等医学教`育网搜集整理。2、生理性减低：主要见于生理性贫血，造血功能衰退的老年人、血容量增加如孕妇、长期饮酒、生长发育造血原料相对不足如婴儿。3、病理性增多：由于促红细胞生成素代偿性增多所致，见于严重的先天性及后天性 ...

血红蛋白测定方法学评价： 1、氰化高铁血红蛋白法（HiCN）：1966年被ICSH推荐为参考方法医学教`育网搜集整理。该法操作简单、显色快、结果稳定可靠、读取吸光度后可直接定值等优点。其致命的弱点是氰化钾（KCN）试剂有剧毒，使用管理不当可造成公害。2、十二烷基硫酸钠血红蛋白测定法（SDS）：该法操作简单、呈色稳定、准确性和精确性符合要求、无公害等优点。但由于摩尔消光系数尚未最后确认，不能直接用吸光度计算Hb浓度，而且SDS ...

网织红细胞计数的临床意义：（1）评价骨髓增生能力，判断贫血类型。①网织红细胞增多，表示骨髓造血能力旺盛，见于溶血性贫血。②网织红细胞减少，常见于再生障碍性贫血。③鉴别贫血医`学教育网搜集整理。（2）评价疗效。①观察贫血疗效。②骨髓移植后监测骨髓造血恢复。③放疗和化疗的监测。

（1）嗜酸粒细胞增多见于： ①反应性增多： A.过敏性疾患如支气管哮喘、血管神经性水肿、风疹、食物过敏。 B.寄生虫病特别是肠道寄生虫如钩虫、蛔虫感染等。 C.某些皮肤病医`学教育网搜集整理。 D.某些传染病如猩红热。 ②肿瘤性或持续性增多： A.某些恶性肿瘤如肺癌。 B.某些血液病如慢性粒细胞性白血病。 （2）嗜酸粒细胞减少： 由于嗜酸粒细胞在白细胞中所占百分率较低故其减少多无临床意义。在长期应用肾上腺皮质激素时由于它抑制组胺合成可间接导致嗜酸粒细胞减少。

白细胞检查的误差分析： ①技术误差：器材、标本要求、加盖玻片影响、冲池影响、计数原则（记上不计下，记左不记右）、计数室内细胞分布要均匀、有核红细胞影响。 ②固有误差：主要指记数域误差。还包括计数池误差和吸管误差医`学教育网搜集整理。 ③生理状态影响：运动、劳动、冷水浴、酷热、严寒等出现一过性白细胞增高。