佚名 近年来，临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害定名为原发性心肌病（primary cardiomyopathy）。它是非风湿性、非 高血压 性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关。相反，若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病（secondary cardiomyopathy）。原发性心肌病较少见，但分布于世界各地。对本病的概念、定义和病理变化等还有不同的认识，分类也较混乱。 心肌是心脏舒缩的动力结构，对物理性（如缺氧）、化学性（如药物、毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特别敏感。心肌的轻度损伤常表现为细胞核及细胞器的肥大，重度损伤表现为细胞结构的改建和细胞坏死，以及由此而导致的纤维化。这些变化既是各型心肌病的基本病变，又具有代偿适应意义。 1980年WHO将原发性心肌病分为三型：扩张性心
佚名 扩张性（充血性）心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体，其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20～50岁，男多于女。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。 病变 肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大），状如牛心（图8-33）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。 图8-33 扩张性心肌病 两侧心室扩张，壁高度变薄（采自Becker和Anderson） 镜下，心肌细胞通
佚名 肥厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy）的特点是室间隔不匀称肥厚，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动等。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。临床表现为不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。 病变 肉眼观，两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁（图8-34，图8-35），肥厚可为局限性，可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。收缩期二尖瓣向前移动与室间隔接触的结果，可导致二尖瓣增厚和主动脉瓣下心内膜纤维化。在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。 图8-34 肥厚性心肌病 图示心脏横切面（上面观），不对称性心室间隔肥厚（采自Becker和Anderson）
佚名 限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。 病变 肉眼观，右心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延，可将乳头肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣关闭不全。 镜下，可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化。表面可见陈旧的附壁血栓。心内膜下心肌常见萎缩、变性改变。 此外，嗜伊红细胞性心内膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒，释出阳离子蛋白，可引起该处心肌的灶状坏
佚名 克山病（Keshan disease）是一种地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龙江省克山县，当时对该病的本质认识不清，遂以此地名来命名，一直沿用至今。本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。病理学上以心肌的变性、坏死及修复后形成瘢痕为特点。临床上常有急性或慢性心功能不全表现。 病因 50年代以来对本病病因做了大量研究，但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行 性病 毒性心肌炎，可能与柯萨奇B族病毒感染有关，但病毒分离和血清学检测未获规律性阳性结果。近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区，患者的头发和血液中硒含量亦明显低于非病区人群。服用亚硒酸钠可控制一部分克山病的发作。1974～1977年间，我国在发病地区进行补硒的预防研究，结果表明，经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待进一步研究。
佚名 细菌性心肌炎（bacterial myocarditis）可由细菌直接感染，或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致的变态反应而引起。 1．心肌脓肿 常由化脓菌引起，如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌等。化脓菌来源于脓毒败血症时的转移性细菌菌落，或来自细菌性心内膜炎时的化脓性血栓栓子。肉眼观，心脏表面及切面可见多发性黄色小脓肿，周围有充血带。镜下，脓肿内心肌细胞坏死液化，脓腔内有大量脓细胞及数量不等的细菌集落。脓肿周围心肌有不同程度的变性、坏死，间质内有中性粒细胞及单核细胞浸润。 2．白喉性心肌炎白喉杆菌可产生外毒素，一方面可阻断心肌细胞核蛋白体的蛋白质合成，另一方面可阻断肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体，导致心肌细胞脂肪变性和坏死。镜下，可见灶状心肌变性坏死（图8-42），心肌细胞出现嗜酸性变、肌浆凝聚、脂肪变性及肌浆溶解。病灶内可见淋巴细胞、单核细胞及少数中性粒细胞浸润。病灶多见于右心室壁，愈复后形成细网状小瘢痕。有的病例出现弥漫性心肌坏死，可导致心性猝死。
佚名 寄生虫性心肌炎（parasitic myocarditis）常见的有以下两种类型： 1．弓形虫性心肌炎 此型心肌炎由鼠弓形虫（Toxoplasma gondii）感染而引起。人类主要因食入含有包囊的未煮熟肉类而感染。弓形虫进入人体后，经血流到达单核巨噬细胞系统及各种组织，并在细胞内繁殖。弓形虫侵入心肌细胞后很快繁殖，形成集合体，亦称假包囊。心肌细胞很快破裂，病原体进入周围组织。被破坏的心肌细胞周围有淋巴细胞、单核细胞浸润。愈复后有瘢痕形成。约半数患者因心力衰竭致死。 2．Chagas心肌炎 此种心肌炎由原虫枯氏锥虫（trypanosoma cruzi）感染引起，流行于拉丁美洲各国。病情严重，死亡率高。可引起灶状或弥散性心肌坏死，周围有淋巴细胞、单核细胞浸润。心腔扩张，心室壁（主要在心尖区）变薄，常形成室壁瘤，伴有心腔内附壁血栓形成。
佚名 孤立性心肌炎（isolated myocarditis）亦称特发性心肌炎（idiopathic myocarditis），至今原因不明。因其首先由Fiedler(1899)所描述，又称Fiedler心肌炎。多见于20～50岁的青、中年人。急性型常导致心脏扩张，可突然发生心力衰竭致死。 病变 依组织学变化分为两型： 1．弥漫性间质性心肌炎（diffuse interstitial myocarditis）镜下，心肌间质和小血管周围有多量淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润。有时也可见到嗜酸性粒细胞和少量中性粒细胞。心肌细胞较少发生变性、坏死。 2．特发性巨细胞性心肌炎（idiopathic giant cell myocarditis）病变特点是心肌内有局灶性坏死及肉芽肿形成（图8-43）。病灶中心部可见红染、无结构的坏死物，周围有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润，混有许多多核巨细胞。巨细胞的形态、大小各异，可为异物型或Langhans型多核巨细胞（图8-44）
佚名 急性心包炎（acute pericarditis）大多为渗出性炎症，常形成心包积液，其性质依引起心包炎的原因而有所不同。在一定程度上，根据渗出物的性质可对其基本疾病作出判断。 1．特发性心包炎 特发性心包炎（idiopathic pericarditis）为最常见的心包炎类型，其发病率约占所有心包炎的1/3。其病因尚未明了，可能由病毒、变态反应或毒素引起。临床上，急性发病，有发热、胸骨后疼痛，听诊可闻心包摩擦音，并有典型的心电图改变。 病变 此型心包炎是一种纤维素性心包炎，依病变的严重程度可形成浆液纤维素性或纤维素性出血性渗出物。镜下，心外膜充血，可见淋巴细胞、浆细胞浸润。1/3病例可复发，可导致心包愈着，形成缩窄性心包炎。 2．感染性心包炎 （1）病毒性心包炎：多数病毒性心肌炎（尤其柯萨奇病毒引起的心肌炎）除心肌病变外，往往引起心包炎症，其病变与特发性心包炎颇为相似，并常发生钙化，形成钙化性缩窄性心包炎。 （2）结核性心包炎：结核性心包炎（tuberc
佚名 临床上，慢性心包炎（chronic pericarditis）指持续3个月以上的心包炎症，多由急性心包炎转变而来；此型心包炎又可分为两型： 1．慢性非缩窄性心包炎 引起慢性非缩窄性心包炎（chronic non-constrictive pericarditis）的原因有：结核病、 尿毒症 及胶原病；真菌亦可引起。此型心包炎多由急性心包炎演变而来，主要表现为持续性心包积液，较少发生心包愈着。由于炎症及瘢痕形成过程破坏了心包的吸收能力，而且富含蛋白质的渗出液由于其渗透压升高而使积液产生增多。然而，由于积液生成缓慢，心包壁能逐渐适应，不致妨碍心脏活动，因此，临床症状不太明显。 2．慢性缩窄性心包炎 慢性缩窄性心包炎（chronic constrictive pericarditis）的特点是由于渗出物机化和瘢痕形成（有时还伴有钙化）而导致心包压力持续性升高，妨碍心脏的舒张期充盈。此型心包炎多见于男性，年龄21～40岁。半数病例原因不明，临床上，
佚名 动脉导管是胎儿期连接肺动脉和主动脉的一条短的动脉管道，在出生时，导管的直径约为主动脉直径的一半，以后逐渐闭锁。生理性闭锁时间一般在出生时，或出生后半年左右，少数可迁延到一年后。 动脉导管开放（patent ductus arteriosus）是指导管完全未闭或仅一部分未闭（图8-48）。此种畸形可单独存在或与其他心脏畸形（房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等）合并发生。单纯动脉导管开放时，由主动脉分流到肺动脉的血液量甚多。因为血液是从主动脉（动脉血）流入肺动脉，故患儿无紫绀。单纯动脉导管开放手术结扎可治愈。 图8-48 动脉导管未闭模式图 1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉6．左心房7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉 10．动脉导管
佚名 主动脉缩窄（coarctation of the aorta）为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型： 1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含氧量则正常。婴儿出生后，若动脉导管发生闭锁，则不能存活。 2．成人型 为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻，一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧，所以，胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿适应现象，表现为主动脉弓部的动脉分支（胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支）均逐渐扩张并与降主动脉的分支（肋间动脉、腹壁深动脉等）之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。
佚名 大血管移位（transposition of the great vessels）是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常，可分为纠正型和非纠正型两种。 1．纠正型 主动脉移位于前方，肺动脉移向后侧，两者前后平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室。血液循环正常，患者无症状，可健康存活。 2．非纠正型主动脉与肺动脉互相交换位置，即主动脉出自右心室，而肺动脉出自左心室，主动脉位于肺动脉之右前侧，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。非纠正型（又称完全型）大血管移位，在胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，对胚胎发育无大影响。出生后，肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循环之间出现异常通路，如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。这些异常通
佚名 心脏肿瘤颇为少见，其中原发性肿瘤更为罕见，转移性肿瘤约为原发性的20～40倍。原发性心脏肿瘤大多为良性，其中又以心房粘液瘤居多数。 一、心脏良性肿瘤 1．粘液瘤心脏粘液瘤约占良性原发性心脏肿瘤的50％。年龄30～50岁，性别无明显差异。临床上，常有血流受阻和栓塞症状。本瘤多发生于左心房（约占75％），发生于右心房的占20％，心室5％。肿瘤大小不等，呈息肉状或绒毛状。切面呈灰白色半透明胶冻状，质软易碎。镜下，粘液瘤细胞呈星芒状或梭形，核呈卵圆形或梭形。瘤细胞稀少，散在或三五成群，分布于大量粘液样基质中，基质内富含蛋白多糖。关于本瘤的组织发生，观点仍不一致，许多学者认为本瘤来源于心内膜下的多能性原始间叶细胞。 2．横纹肌瘤 心脏横纹肌瘤多见于15岁以下儿童，约50％病例伴有结节性硬化。临床上，肿瘤小者可无症状，大者可向心腔突起，引起阻塞症状，多发性肿瘤常引起严重的充血性心力衰竭。肉眼观，肿瘤多位于左和右心室的心肌内，常为多发性，直径数毫米至数厘米。镜下，瘤组织疏松，细胞较大（
佚名 呼吸系统包括鼻、咽、喉、气管、支气管和肺，是通气和换气的器官。通常以喉环状软骨为界将呼吸道分为上、下两部分。下呼吸道从气管起，支气管经逐级分支到达肺泡。终末细支气管以上为传导部分，呼吸细支气管以下为换气部分。临床上，通常把管径＜2mm的小支气管和细支气管，称为小气道。传导性气道管壁覆盖纤毛柱状上皮，肺泡则由肺泡上皮覆盖。Ⅰ型肺泡细胞胞浆扁阔，覆盖90％以上的肺泡面积。Ⅰ型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞及其基膜组成的肺泡毛细血管膜（alveolocapillary membrane）构成血气屏障，是气血交换的场所。Ⅱ型肺泡细胞为数较少，呈立方形，镶嵌在Ⅰ型上皮细胞之间，能排泌肺表面活性物质。 呼吸系统与外界相通，肺又是体内唯一接受全部心输出血量的器官，血流量也多，环境中的有害气体、粉尘、病原微生物及某些致敏原和血流中的致病因子易侵入肺内引起疾病。在以往，呼吸系统疾病中以感染性疾病居多，尤其是细菌性肺炎、肺结核病较常见。随着抗生素的普遍应用，感染性疾病得以被有效控制。而由于大气污染、吸烟
佚名 一、鼻衄 鼻出血亦称鼻衄（epistaxis）颇为常见，一般可分为两类，由鼻局部原因所致的鼻衄和作为全身性疾病的局部表现之症状性鼻衄。尤以症状性鼻衄更为常见，其发病率约为前者的2倍。 局部因素引起的鼻衄大多为单侧性，出血多发生在鼻中隔前部富于毛细血管前动脉的部位（Kisselbach区）。此处组织弹性较低、遭受刺激时（如挖鼻、干燥、粉尘等），粘膜血管容易破裂，导致出血。鼻粘膜溃疡、鼻息肉和鼻腔恶性肿瘤更是引起出血的原因。 症状性鼻衄可见于血管和肾疾病（如血管壁损害、 尿毒症 等）。出血素质和某些传染病（如流感、麻疹、白喉、伤寒等）。遗传性出血性末梢血管扩张症（Osler病）患者的血管壁先天性薄弱，稍有扩张则可破裂出血。 二、鼻炎 鼻炎（rhinitis）是常见病，有急性和慢性鼻炎两类。 （一）急性鼻炎 根据病因可分为急 性病 毒性鼻炎和过敏性鼻炎。 1．
佚名 一、咽炎 咽炎（pharyngitis）是咽粘膜及其淋巴组织的炎症。急性咽炎常为上呼吸道感染的一部分，多由病毒感染引起。主要致病病毒是柯萨奇病毒、腺病毒和副流感病毒。由细菌感染引起者，致病菌多为链球菌、葡萄球菌和肺炎球菌。病变可表现为急性单纯性咽炎和急性化脓性咽炎。急性脓毒性咽炎（acute septic pharyngitis）由溶血性链球菌引起，局部症状和全身症状以及病变都较严重，甚至发生脓毒败血症。急性咽炎反复发作可转为慢性，长期烟酒过度或受有害气体刺激也可引起慢性咽炎。慢性咽炎可分为：①慢性单纯性咽炎：病变特点是粘膜充血，粘液腺肥大、分泌增多，粘膜层内可见一些圆形细胞浸润，淋巴组织和纤维结缔组织可轻度增生，②慢性肥厚性咽炎：粘膜增厚，淋巴组织和纤维结缔组织明显增生，以致在咽后壁形成颗粒状隆起，③慢性萎缩性咽炎：多由萎缩性鼻炎蔓延而来，此时，粘膜和腺体均萎缩。 二、扁桃体炎 （一）急性扁桃体炎 急性扁桃体炎（acute tonsillitis）常发生于儿童及青
佚名 一、喉炎 （一）急性喉炎 急性喉炎（acute laryngitis）多发生于感冒之后，先有病毒入侵，再继发细菌感染所致。常见的致病菌有葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、流感杆菌等。此外，过多吸入生产性粉尘、有害气体（如氯、胺、薰烟、毒气等），烟酒过度，异物或检查器械损伤喉粘膜均可引起急性喉炎。由于病原体不同，其病变也各有特征。由感冒病毒引起者，多表现为急性卡他性喉炎，病变表现为粘膜充血、水肿和中性粒细胞浸润，并可出现粘液脓性分泌物。流感喉炎常表现为出血性炎症，加杂葡萄球菌和链球菌感染，可导致粘膜坏死和溃疡形成。白喉杆菌引起者表现为假膜坏死性喉炎。 （二）慢性喉炎 慢性喉炎（chronic laryngitis）可由急性喉炎逐渐演变而来，也可慢性潜隐开始。如吸入有害气体、化学粉尘、长期用声过度或发音不当，以及鼻、鼻窦、咽或下呼吸道感染均可成为喉部慢性刺激的来源。患者的主要症状是声嘶、喉部干燥、说话时感喉痛，常因喉部分泌物增加而觉有痰液粘附。病理变化有3种类型：①慢性单纯性
佚名 急性气管支气管炎（acute tracheo-bronchitis）是呼吸道常见疾病。在气候突变的季节容易发病，常继感冒、上呼吸道感染之后而发生，呼吸道局部防御功能削弱和全身抵抗力降低在发病中起重要作用。病毒（如鼻病毒、副流感病毒、腺病毒等）感染以及在病毒感染的基础上继发的细菌（如流感杆菌、肺炎链球菌等）感染常先引起上呼吸道炎症，并向下蔓延波及气管支气管粘膜，引起急性炎症。此外，吸入有害粉尘或气体（如二氧化硫、氯等）也可引起急性气管支气管炎。 病理变化 肉眼观，气管支气管粘膜红肿，表面粘附白色或带黄色的粘性分泌物，重症病例可见粘膜坏死和溃疡形成。组织学上，按其病变可分为：①急性卡他性气管支气管炎：粘膜呈斑状发红，表面覆有较稀薄的黄色粘性分泌物。若分泌物过多，造成支气管阻塞，则可引起通气障碍。②急性化脓性气管支气管炎：管壁呈化脓性炎症表现，炎症也可经细支气管管壁累及附近肺泡。患者常咳出黄色粘性脓痰。③溃疡性气管支气管炎：除感染因素外，也可因吸入有害气体、异物或胃内容物引起
佚名 急性细支气管炎（acute bronchiolitis）是指管径＜2mm的细支气管的急性炎症。常见于4岁以下的婴幼儿，约90％的患儿在1岁以下。多在冬季发病，由病毒感染引起，主要是呼吸道合胞病毒，其次是腺病毒、副流感病毒，由腮腺炎病毒和流感病毒引起者较少。由于细支气管内腔狭窄，尤其是婴儿的小气道较成人更为狭窄，气流阻力增大，气流速度慢，故吸入的微生物易于沉积，加之，婴幼儿的特异性的非特异性免疫反应尚未成熟，支气管粘膜上的IgA水平较低，尚不能起保护作用，因而在感染呼吸道病毒后较成人更易患细支气管炎。由于细支气管内腔狭窄，管壁又无软骨支撑，发炎时易于阻塞或闭塞，因而患儿最突出的症状是喘憋性呼吸困难，严重者甚至可出现呼吸衰竭和窒息。 病理变化 细支气管粘膜肿胀，原呼吸上皮坏死脱落后，代之以增生的无纤毛柱状或扁平上皮，杯状细胞增多，粘液分泌增加，管壁内有淋巴细胞和单核细胞浸润。管腔内充满由纤维素、炎细胞和脱落的上皮细胞组成的渗出物，使管腔部分或完全阻塞，并可导致小灶性肺萎陷或急性阻塞
