选择性免疫球蛋白缺陷
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1.选择性IgA缺陷 是最常见的一种选择性Ig缺陷。发病率约1/700,常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期风疹病毒感染或接触药物造成,血清IgA水平<50μg/M1,IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞,但α链基因和膜IgA表达均正常。
2.选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起,医学教育|网搜集整理其IgM抗体多属自身抗体,能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。
3.选择性IgG亚类缺陷 大多由B细胞分化异常引起,少数因不同恒定区基因缺失所致。
4.IgM升高的IgG和IgA缺陷 为性联遗传病,其IgM抗体多属自身抗体,能与自身血细胞反应。病人IgG和IgA重链转换有障碍。