胱氨尿-临床检验士考试辅导

医学教育网小编搜集了有关检验士考试的复习知识点，供广大考生参考；如下：

胱氨酸尿（cystinuria）为先天性代谢病，因患者肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的重吸收障碍导致尿中的这些氨基酸排出量增加。由于胱氨酸难于溶解，易达到饮和，故易析出而形成结晶，反复发生结石、尿路梗阻合并尿路感染；严重者可形成肾盂积水、梗阻性肾病，最后导致肾功能衰竭。

［方法学评价］ 尿中胱氨酸大于100mg/24h时，尿沉渣可发现特异六角形胱氨酸结晶，实验室诊断可用显微镜检查结晶及结石粉末或将尿液作氰化物硝基氰酸盐定性反应。其原理是基于亚硝基铁氰化钠可与含硫氨酸的巯基起反应，故凡含硫氨酸代谢缺陷均可呈阳性。可进一步使用色谱法确认分析。

［参考值］ 定性：阴性或弱性

定量：正常尿中胱氨酸、半胱氨酸为83-830μmol（10-100mg）/24h尿。

［临床意义］定性如呈明显性为病理变化，见于胱氨酸尿症。