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镰状红血球贫血 sickle cell anemia

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  一种因血红蛋白结构异常而产生的遗传病。缺氧时红血球变形,呈镰刀形(新月状),极易导致溶血而表现为贫血症状。已知患者的红血球,含有血红蛋白 S,而不含有正常人的血红蛋白 A L Pauling等, 1949)。以后经 V M Ingram查明,是由于血红蛋白 S中β键的第 6个氨基酸原为谷氨酸为脯氨酸所取代。 Pauling等提出可把这样的疾病命名为分子病。因为血红蛋白 S处于还原型状态,溶解度低,约为血红蛋白 A 1 50,因此在血球中往往形成不溶性的聚合物(直径约 17毫微米的长纤维),使红血球变形呈镰刀状。患者由于溶血而表现贫血,黄疸,脾肿大以及因血管闭塞引起的疼痛等各种症状。具有血球蛋白 S的杂合型个体,对疟疾有抗性。东非人中有 40% ,北美黑人有 10% 为血红蛋白 S基因的保持者。

 

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