先天性肠旋转不良
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先天性肠旋转不良是常见消化道畸形之一,本病可发生任何年龄,以新生儿多见。我国发病率较欧美国家多,由于胚胎期肠管发育过程中因受某种因素影响,中肠的正常旋转过程中止在某阶段,造成了肠管位置发生异常,肠系膜附着不全,引起不同情况肠梗阻。本病常合并肠扭转,其发生率为50-56%。先天性肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄,环状胰腺均表现为高位肠梗阻,有时鉴别较难。通过GI及钡灌肠才能鉴别。本病的治疗多以手术为主,个别可行保守治疗。单纯肠旋转不良治愈率高达94%,当合并其他严重畸形时,治愈率仅37%。
临床表现
1.出生后数日或更长时间出现大量呕吐,呕吐物含胆汁。当合并肠扭转致完全性肠梗阻时,呕吐频而量多,且呈喷射状; 2.一般无特殊体征,仅有上腹胀,见胃蠕动波,消瘦等,当出现肠绞窄时,可出现腹肿块。
诊断依据
1.出现后呕吐,呕吐物含胆汁; 2.腹部平片示“双泡征”; 3.钡餐检查示十二指肠位置异常或十二指肠空肠袢于右侧腹垂直下行; 4.钡灌肠:盲肠位置异常。
治疗原则
1.症状较轻或无症状,可保守治疗。 2.症状明显者,行手术治疗。
用药原则
本病以反复呕吐而出现脱水,营养不良。因此,视病情程度给予补充电解质,营养,纠正酸碱失调,合并肺炎或手术应用抗生素。
辅助检查
本病一般通过检查框限“A”中的基本检查,绝大多数均能确认。对诊断困难病人可选用“B”、“C”检查明确诊断。
疗效评价
1.治愈:症状消失。 2.好转:症状减轻。 3.未愈:病情无变化。