颅底陷入症

　　颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的神经损害表现；而且多数到２０—３０岁，甚至中年以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。

临床表现
　　1.颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。 2.继发神经损害表现： (1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。 (2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。 (3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。 (4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，Ｒｏｍｂｅｒｇ氏征阳性等。 (5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。 3.晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。

诊断依据
　　1.有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。 2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。 3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。 4.环枕区Ｘ线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线３ｍｍ，基底线９ｍｍ，二腹肌沟连线１２ｍｍ以上。 5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。

治疗原则
　　1.诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。 2.预防感染。 3.对症治疗。

用药原则
　　1.纠正脑水肿、降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主，必要时可使用人血白蛋白。 2.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。 3.术后酌情预防感染，使用神经营养药物。 4.对症治疗。

辅助检查
　　1.对须确诊本病并作术前准备时，以基本检查为主，颅颈交界处断层摄片可了解病变程度及类型。 2.头颈部计算机体层摄影或核磁共振成像可了解脑室系统或枕骨大孔区情况及鉴别诊断。

疗效评价
　　1.治愈：神经功能基本恢复，生活自理，颅内压正常。 2.好转：神经系统症状有好转，病情稳定，生活自理或尚需照顾。 3.未愈：神经系统症状无好转，生活未能自理。